بیماری روماتیسمی وگنر از انواع بیماریهای روماتیسمی می باشد که گاهی اوقات گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت نیز خوانده می شود. این بیماری از خانواده واسکولیتها می باشد که سبب التهاب عروقی می گردد و عموما دستگاه تنفسی فوقانی ، تحتانی وهمچنین کلیه ها را درگیر می نماید. شیوع این بیماری معمولا درسنین ۴۰ الی ۶۰ سال می باشد و مردان و زنان را به میزان مساوی تحت تاثیر قرار می دهد.
در این مقاله به شرح کامل این بیماری با عناوین زیر پرداخته ایم:
- گرانولوماتوز با پلیآنژیت (GPA) چیست؟
- علائم بیماری روماتیسمی وگنر
- عوارض خطرناک بیماری روماتیسمی وگنر
- علل بیماری روماتیسمی وگنر
- تشخیص
- درمان
- جمع بندی
گرانولوماتوز با پلیآنژیت (GPA) چیست؟
گرانولوماتوز با پلیآنژیت (GPA) نوعی واسکولیت (التهاب رگهای خونی) است که با التهاب مزمن در رگها همراه است. این بیماری پیش تر با نام «گرانولوماتوز وگنر» شناخته میشد، اما نام جدید توصیف دقیقتری از آن ارائه میدهد. ویژگیهای اصلی GPA شامل التهاب در انواع مختلف رگهای خونی سراسر بدن (پلیآنژیت) و تشکیل تودههای التهابی موسوم به گرانولوم در رگهای خونی و اندامها (گرانولوماتوز) است.
انواع مختلف واسکولیت، رگهای خونی متفاوتی را درگیر میکنند. GPA عمدتاً رگهای خونی کوچکتر در سراسر بدن را تحت تأثیر قرار میدهد. به همین دلیل میتواند مشکلات گستردهای ایجاد کند، اما اندامهایی که به شبکهای از رگهای خونی کوچک وابسته هستند (مانند سیستم تنفسی و کلیهها) بیشتر در معرض آسیب قرار دارند.
التهاب در رگهای خونی میتواند باعث تورم، پارگی و خونریزی آنها شود. همچنین ممکن است به ایجاد بافت اسکار (جای زخم) منجر شود که جریان خون را محدود کرده و اکسیژن و مواد مغذی را از بافتها دریغ میکند. GPA قادر است به خونریزی و آسیب اندامهایی مانند کلیهها و ریهها (سندرم ریوی-کلیوی) بینجامد.
علائم بیماری روماتیسمی وگنر
این بیماری دارای علائم گوناگونی می باشد. بطورکلی سوزش والتهاب بینی از علائم اولیه آن می باشد و درگیری دستگاه تنفسی فوقانی دراکثر مبتلایان مشاهده می شود. در قسمت علائم بالینی سینوزیت و علائم درگیری ارگانهای تنفسی فوقانی مثل سرفه و خلط که گاه می تواند خونی باشد. از دیگر نشانه های این بیماری عبارتند از :
التهاب گوش وکاهش شنوایی, کاهش وزن, درگیری کلیه تب وعرق و درگیریهای ریوی
بسیاری از افراد مبتلا به گرانولوماتوز با پلیآنژیت (GPA) اولین بار متوجه علائم در سیستم تنفسی خود میشوند و برای درمان مراجعه میکنند. علائم اولیه ممکن شبیه به سرماخوردگی یا عفونت باشد، اما به طور غیرعادی طول میکشند. این علائم شامل موارد زیر است:
- سردرد یا احساس فشار در سینوسها
- عفونتهای مکرر و مقاوم سینوسی
- آبریزش مداوم بینی همراه با تشکیل دلمه اطراف سوراخهای بینی
- گرفتگی بینی
- خونریزیهای مکرر و بیدلیل بینی
- گوشدرد
- درد قفسه سینه
- سرفه مزمن
- تنگی نفس
با پیشرفت بیماری، التهاب غضروف در گوش، بینی و گلو (پلیکندریت) ممکن است رخ دهد که منجر به علائم شدیدتری میشود، از جمله:
- تورم شدید بینی و فرورفتگی پل بینی (شکل زین اسبی بینی)
- تنگی مجاری زیر حنجره (تنگی زیرحنجرهای) که باعث خشن شدن صدا، خسخس سینه یا صدای نفس ناهنجار میشود.
- التهاب گوش داخلی که موجب سرگیجه و کاهش شنوایی میگردد.
- همچنین ممکن است خونریزی در ریهها اتفاق بیفتد که به تنگی نفس یا سرفه خونی منجر میشود.
بیشتر بخوانید : آشنایی با بیماری روماتیسمی فیبرومیالژیا
علائم کلیوی
ممکن است درگیری کلیه در بیماری روماتیسمی وگنر با درد همراه نباشد، اما تغییراتی در ادرار مانند کفآلود شدن یا وجود خون در ادرار مشاهده شود. تورم صورت یا پاها نیز از دیگر نشانههای آسیب کلیوی است.
حتی اگر علائم کلیوی نداشته باشید، پزشکان بهطور منظم عملکرد کلیههای شما را بررسی میکنند، زیرا در مراحل اولیه ممکن است کلیهها درگیر نباشند، اما در نهایت اغلب تحت تأثیر قرار میگیرند.
علائم چشمی
GPA میتواند باعث التهاب سطح یا بخشهای داخلی چشم شود که منجر به درد، فشار، قرمزی و تورم چشم میگردد. در موارد شدید، این التهاب ممکن است به از دست دادن بینایی بیانجامد.
علائم پوستی
درگیری پوستی در واسکولیت میتواند به شکلهای زیر ظاهر شود:
- پوست مرمری با الگوی قرمز-آبی
- لکههای ارغوانی، قرمز یا قهوهای (پورپورا)
- ضایعات پوستی مانند ندولهای سفت یا پاپول
- زخمهای باز (اولسر)
علائم سیستم عصبی
GPA ممکن است سیستم عصبی بهویژه سیستم عصبی محیطی (اعصاب خارج از مغز و نخاع) را درگیر کند. التهاب و تورم میتواند یک عصب را فشرده یا آسیب زده (مونونوروپاتی) یا چندین عصب را درگیر کند (پلینوروپاتی). علائم شامل موارد زیر است:
- نشانههای حرکتی: مانند ضعف عضلانی
- نشانههای حسی: مانند بیحسی، گزگز یا درد عصبی
- اختلال در کنترل خودکار: مانند تنظیم فشار خون، عملکرد مثانه یا تعریق
جهت اخذ نوبت میتوانید با شماره مطب متخصصان روماتولوژی تماس بگیرید .
عوارض خطرناک بیماری روماتیسمی وگنر
در موارد شدید، GPA میتواند تهدیدکننده اندامها یا جان بیمار باشد. عوارض جدی عبارتند از:
- خونریزی ریوی: که به نارسایی تنفسی منجر میشود.
- گلومرولونفریت پیشرونده سریع: نوعی آسیب کلیوی که به نارسایی کلیه میانجامد.
- از دست دادن دائمی بینایی یا شنوایی
- اختلال حس پوستی یا کنترل عضلانی (نوروپاتی محیطی)
علل بیماری روماتیسمی وگنر
GPA مانند سایر انواع واسکولیت، یک بیماری خودایمنی است. در این حالت، سیستم ایمنی بهطور اشتباه به رگهای خونی حمله کرده و التهاب مزمن ایجاد میکند. محققان دقیقاً نمیدانند چرا بیماریهای خودایمنی رخ میدهند، اما به نظر میرسد ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی (مانند عفونتهای شدید باکتریایی یا ویروسی) میتواند سیستم ایمنی را تحریک به فعالیت بیش از حد کند.
GPA در دسته بیماریهای موسوم به واسکولیت مرتبط با ANCA قرار میگیرد. در این گروه، آنتیبادیهایی به نام ANCA (آنتینوتروفیل سیتوپلاسمیک) در ایجاد التهاب رگها نقش دارند. پژوهشگران معتقدند این آنتیبادیها با فعالسازی نوتروفیلها (سلولهای ایمنی) به دیواره رگها آسیب میزنند.
تشخیص
پزشک پس از گرفتن شرح حال و معاینه دقیق بالینی آزمایشاتی را درخواست میکند که می تواند آزمایش ادرار حاوی خون ( گلبول قرمز و سفید و….) باشد و همچنین انجام آزمایش اختصاصی CANCA ، رادیوگرافی و سی تی اسکن سینوس و ریه و در نهایت بیوپسی از بفت و ارکان گرفتار است.
جهت اخذ نوبت میتوانید با شماره مطب متخصصان روماتولوژی تماس بگیرید .
درمان
بطور معمول درمان این بیماری بشدت آن واینکه کدام عضو را درگیر نموده است بستگی دارد وبا سرکوب سیستم ایمنی بدن و متوقف نمودن روند التهاب صورت می گیرد. استفاده از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند ریتوکسیماب یا سیکلو فسفامید درترکیب با کورتیکو استروئیدها با دوز بالا توصیه می گردد. گزارشات اخیر نشان میدهد که استفاده از تری متوپریم وسولفامتوکسازول نیز می تواند برای کاهش و جلوگیری از پیشرفت این بیماری مفید باشد .
جمع بندی
بیماری روماتیسمی وگنر یک بیماری مادامالعمر است که نیاز به مراقبت دائمی دارد. با درمان، بیماری ممکن است به حالت فراموشی رسیده و علائم متوقف شوند، اما امکان عود مجدد وجود دارد. ممکن است لازم باشد در طول زندگی خود به صورت متناوب دارو مصرف کنید تا عود بیماری مدیریت شوند. از آنجا که این داروها سیستم ایمنی را سرکوب میکنند، باید مراقبت بیشتری برای پیشگیری از ابتلا به بیماریها انجام دهید.
با درمان مؤثر، امکان زندگی نسبتاً عادی با GPA وجود دارد. بیشتر افراد مبتلا به بیماریهای مزمن دورههایی از فراموشی و عود بیماری را تجربه میکنند، بنابراین سیر بیماری ممکن است با فرازونشیب همراه باشد. گرانولوماتوز با پلیآنژیت میتواند اثرات گسترده و گاه تهدیدکننده حیات داشته باشد. تشخیص بهموقع و درمان سریع تفاوت چشمگیری در نتیجه بیماری ایجاد میکند.
منبع: my.clevelandclinic.org
سلام لطفا در مورد ویتامینها مواد مغذی که باید به مبتلایان به وگنر داده بشه هم بفرمایید. پدرم چندساله مبتلا شدن. چطور میشه از آسیبهای کلیه و ریه و چشم جلوگیری کرد؟
برای درمان میشه از سلولهای بنیادی استفاده کرد؟