بیماری روماتیسمی اسکلرودرمی | تشخیص و درمان | علائم اسکلروز سیستمیک

بیماری روماتیسمی اسکلرودرمی یا اسکلروز سیستمیک یک بیماری خودایمنی نادر و مزمن است که با سفت و ضخیم شدن پوست مشخص می‌شود، اما می‌تواند اندام‌های داخلی مانند قلب، ریه‌ها، کلیه‌ها و دستگاه گوارش را نیز تحت تاثیر قرار دهد. در این بیماری، سیستم ایمنی به بافت همبند بدن حمله می‌کند و باعث تولید بیش از حد کلاژن می‌شود. مرکز روماتیسم ایران قصد دارد در مورد این بیماری اطلاعات جامعی در اختیارتان قرار دهد.

عناوین مورد بحث:

• بیماری روماتیسمی اسکلرودرمی چیست؟
• علت بیماری
• انواع بیماری روماتیسمی اسکلرودرمی
• علائم بیماری
• عوارض اسکلرودرمی
• تشخیص اسکلرودرمی
• درمان
• سوالات متداول

 

بیماری روماتیسمی اسکلرودرمی چیست؟

اسکلرودرمی یک بیماری خود ایمنی با علت ناشناخته است و ناشی از افزایش ماده ای بنام کلاژن در پوست و ارگانهای داخلی مانند دستگاه گوارش ، ریه ، کلیه ، قلب ، عضلات و استخوانها می باشد. این تجمع کلاژن منجر به فیبروز یا اسکار در پوست و اندام‌ها می‌شود. اگر اسکلرودرما دارید، سیستم ایمنی بدن شما سلول‌های بدن را تحریک می‌کند تا کلاژن بیش از حد (یک پروتئین) تولید کنند. بدن شما برای داشتن بافت همبند قوی و سالم برای حمایت از اندام‌ها و نگه داشتن قسمت‌های بدن در جای خود به کلاژن نیاز دارد. اما وقتی بدن بیش از حد آن را تولید کند، پوست و سایر بافت‌ها می‌توانند ضخیم‌تر و فیبری‌تر از آنچه باید باشند، شوند.

علائم اسکلرودرمی بسته به نوع و شدت بیماری متفاوت است و می‌تواند شامل سفتی پوست، درد مفاصل، خستگی، مشکلات گوارشی و تنگی نفس باشد. هیچ درمان قطعی برای اسکلرودرمی وجود ندارد، اما درمان‌ها و مراقبت هایی که در این مقاله به آن اشاره میکنیم, می‌توانند به کنترل علائم و کاهش پیشرفت بیماری کمک کنند. این بیماری نادر است. کارشناسان تخمین می‌زنند که همه انواع اسکلرودرما حدود 250 نفر از هر 1 میلیون نفر در ایالات متحده را تحت تأثیر قرار می‌دهد. حدود 100000 نفر در ایالات متحده به اسکلرودرمای سیستمیک مبتلا هستند.

 

آشنایی اولیه با بیماری روماتیسمی تاکایاسو

علت بیماری

گرچه علت اصلی بیماری روماتیسمی اسکلرودرمی ناشناخته است اما عوامل متعددی در بروز آن نقش دارند که به برخی از آنها اشاره میگردد:

۱. مواد شیمیایی:

• تماس با سیلیکا که دراستخراج معادن اتفاق می افتد
• مواد غذایی آلوده به تریپتوفان که بعنوان مکمل غذایی استفاده می گردد
• مواد استنشاقی

۲. داروها:

• بلئومایسین که یک آنتی بیوتیک است
• پنتازومین که یک ماده ضد درد است
• برخی مواد حاجب که در ام آر آی استفاده می گردد
• برخی داروهای ضد اشتها

۳. عوامل ژنتیکی

۴. سن: بین 30 تا 50 سال شایع تر است. ( برای افراد کمتر از 30 سال ابتلا به اسکلرودرما نادر است).

۵. سیاه‌پوستان بیشتر احتمال دارد که به اسکلرودرما مبتلا شوند، معمولاً هم زودتر به آن مبتلا می‌شوند و بیشتر احتمال دارد علائمی را تجربه کنند که ریه‌های آنها را تحت تأثیر قرار می‌دهد. آنها همچنین معمولاً علائم پوستی شدیدتری دارند.

انواع بیماری روماتیسمی اسکلرودرمی

۱.اسکلرودرمای موضعی:

واژه موضعی در اینجا به معنای متمرکز در یک ناحیه است. اسکلرودرمای موضعی فقط یک قسمت از بدن شما مانند پوست, نواحی قفسه سینه, شکم(ناحیه اطراف معده), بازوها و پاها, دست ها و انگشتان را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این بیماری باعث ایجاد لکه‌های ضخیم یا رگه‌هایی روی پوست شما می‌شود که حالت مومی دارند. اسکلرودرمای موضعی می‌تواند به خودی خود بهبود یابد و معمولاً به سایر قسمت‌های بدن شما گسترش نمی‌یابد.

۲. اسکلروز سیستمیک:

اسکلروز سیستمیک علاوه بر پوست، می‌تواند سایر اندام‌ها را نیز درگیر کند. برای مثال می‌تواند بخش‌هایی از سیستم تنفسی شما (اندام‌هایی که به شما در تنفس و بوییدن کمک می‌کنند) و سیستم گوارشی شما (اندام‌هایی که به شما کمک می‌کنند غذاها و نوشیدنی‌ها را به انرژی تبدیل کنید) را تحت تأثیر قرار دهد. اگر اسکلرودرما توانایی شما در تنفس یا پردازش تغذیه را تحت تأثیر قرار دهد، احتمال ایجاد عوارض جدی بیشتر است.

این بیماری باعث ضخیم شدن پوست، معمولاً در نواحی و لکه‌های بزرگتر، از جمله صورت و دست‌ها می‌شود. پوست ضخیم معمولاً روی انگشتان دست یا پا ظاهر می‌شود و سپس به سمت مرکز بدن شما گسترش می‌یابد. اگر سندرم رینود دارید، پوست انگشتان دست و پا آسیب‌دیده شما ممکن است هنگام قرار گرفتن در معرض سرما تغییر رنگ دهد (معمولاً سفید، مایل به قرمز یا بنفش).

اسکلروز سیستمیک همچنین می‌تواند علائمی را در سایر اندام‌ها و بافت‌ها، مانند موارد زیر ایجاد کند:

• عضلات: بی‌حسی و تورم، به ویژه در دست‌ها و پاها (انتهای اندام‌های شما).
• مفاصل: سفتی، تورم و از دست دادن تحرک (به راحتی می‌توانید مفصل خود را حرکت دهید).
• ریه‌ها: سرفه و تنگی نفس (دیسپنه).
• دستگاه گوارش: مشکل در بلع (دیسفاژی)، سوزش سر دل، نفخ، یبوست و اسهال.
• قلب: ضربان قلب غیرطبیعی (آریتمی)، تجمع مایع در اطراف قلب شما (افیوژن پریکارد) و فیبروز (ضخیم شدن عضله قلب).
• کلیه‌ها: نارسایی کلیه (که می‌تواند تهدید کننده زندگی باشد).
• اندام تناسلی: اختلال نعوظ (ED) و خشکی واژن.

۳. اسکلروز منتشر:

اسکلروز منتشر باعث تاثیر در اندام ها و ضخیم شدن پوست در نواحی بزرگتر به طور همزمان می‌شود، از جمله:

• قفسه سینه
• شکم
• ران‌ها
• بازوها
• پاها
• صورت
• سیستم گوارشی (دستگاه گوارش)
• کلیه‌ها
• قلب
• ریه‌ها

۴. سندروم CREST :

سندرم CREST نوعی از اسکلرودرمی محدود است که با مجموعه‌ای از علائم خاص شناخته می‌شود. نام CREST مخفف پنج علامت اصلی این سندرم است: کلسینوز (رسوب کلسیم در پوست)، پدیده رینود (تنگی عروق در انگشتان دست و پا در اثر سرما یا استرس)، اختلال حرکتی مری (مشکل در بلع)، اسکلرود اکتیلی (ضخیم و سفت شدن پوست انگشتان) و تلانژکتازی (گشاد شدن مویرگ‌ها و ایجاد نقاط قرمز روی پوست). سندرم CREST معمولاً آهسته‌تر از سایر انواع اسکلرودرمی پیشرفت می‌کند و بیشتر بر پوست و مری تاثیر می‌گذارد، اما می‌تواند عوارضی مانند فشار خون ریوی را نیز ایجاد کند. تشخیص زودهنگام و مدیریت مناسب می‌تواند به بهبود کیفیت زندگی افراد مبتلا به این سندرم کمک کند.

آشنایی بیشتر با بیماریهای روماتیسمی :معرفی بیماری پلی میوزیت

علائم و تظاهرات بیماری

برخی از افراد مبتلا به اسکلرودرمای اولیه هیچ علامتی ندارند. شایع‌ترین علامت بیماری روماتیسمی اسکلرودرمی داشتن لکه‌ها یا رگه‌هایی از پوست ضخیم و مومی است. سایر علائم شایع عبارتند از:

• درد مفاصل
• سفتی (به ویژه هنگام بیدار شدن از خواب در صبح)
• خستگی (احساس خستگی شدید در تمام طول روز)
• کاهش وزن بی‌دلیل
• مشکلات قلبی
• اختلالات جنسی
• افسردگی و اضطراب، خستگی
• کم کاری تیروئید
• درگیری مثانه، کبد
• درگیری اعصاب محیطی و گوش

۱. تظاهرات پوستی بیماری:

• تورم به ویژه در انگشتان دست و پا، خارش و برنزه شدن پوست.
• تغییر رنگ پوست؛ در افراد با پوست روشن بصورت برنزه شدن دیده می شود و درافراد سیاه پوست ممکن است رنگ قسمت هایی از پوست روشن تر شود.
• خشکی پوست، براق شدن و سفتی پوست (چرمی شدن)، ریزش مو و وجودشیارهای اطراف لب.
• احتمال ایجاد زخم ها در انگشتان دست.
• اتساع برخی از مویرگها.
• پدیده رینود (تغییر رنگ پوست در مقابل سرما) :

وقتی دستها، صورت و گوش در مقابل سرما قرار می گیرد ابتدا رنگ پوست پریده سپس سیاه رنگ و در نهایت به رنگ قرمز در می آیند. البته این پدیده گاه در افراد نرمال هم اتفاق می افتد.

۲. تظاهرات دستگاه گوارش:

کوچک شدن حفره دهان، خشکی دهان، مشکلات دندانی، مورمور شدن زبان، اختلال در بلع، برگشت غذا به دهان، سوزش سردل، سیری زودرس، آسپیره کردن غذا، اسهال،گاه یبوست و دل درد از تظاهرات گوارشی این بیماری است.

۳. تظاهرات عضلانی و اسکلتی:

دردهای عضلانی و اسکلتی، ضعف عضلات و گاه تغییر شکل در مفاصل دستها.

۴. تظاهرات ریوی:

تنگی نفس، سرفه.

۵. درگیری کلیه:

فشار خون بالا، دفع پروتئین و خون در ادرار.

عوارض اسکلرودرما

افراد مبتلا به بیماری روماتیسمی اسکلرودرمی بسیار بیشتر از سایرین در معرض ابتلا به دو بیماری سندرم رینود و سندرم شوگرن هستند. سندرم رینود عروق خونی کوچک انگشتان دست و پا (انگشتان شما) را تحت تاثیر قرار می‌دهد. افراد مبتلا به آن، دوره‌هایی از علائم (که گاهی اوقات حملات نامیده می‌شوند) را تجربه می‌کنند. این بیماری باعث می‌شود عروق خونی انگشتان شما به طور ناگهانی بیشتر از آنچه باید، منقبض (سفت) شوند. این می‌تواند باعث شود پوست انگشتان آسیب‌دیده شما رنگ پریده یا روشن‌تر از رنگ پوست طبیعی شما شود. آنها همچنین ممکن است مایل به آبی به نظر برسند.

سندرم شوگرن باعث می‌شود بدن شما رطوبت کمتری در غدد خاصی تولید کند ( معمولاً غدد بزاقی در دهان شما و غدد موجود در چشمان شما که اشک تولید می‌کنند). برخی از افراد مبتلا به سندرم شوگرن نیز درد عضلات و مفاصل را تجربه می‌کنند.

سایر عوارض:

• نارسایی کلیه
• فشار خون ریوی (فشار خون بالا در شریان‌هایی که خون را از قلب شما به ریه‌هایتان می‌برند).
• فیبروز ریوی (ایجاد زخم در بافت ریه شما).
• بیماری قلبی عروقی (مشکلاتی که قلب و عروق خونی شما را تحت تاثیر قرار می‌دهند).
• نارسایی احتقانی قلب
• ضعف سیستم ایمنی
• بیماری‌های گوارشی
• سرطان

تشخیص اسکلرودرمی

در صورت بروز یک یا چند علائم ذیل,  با انجام آزمایش خون ,آندوسکوپی, بیوپسی ( برداشتن نمونه ‌ای از پوست آسیب‌دیده یا سایر بافت‌ها برای آزمایش در آزمایشگاه), آندوسکوپی, اکوکاردیوگرافی از قلب و سی تی اسکن ریه می توان تشخیص بیماری روماتیسمی اسکلرودرمی را قطعی کرد:

• تورم دست ها
• برنزه شدن پوست
• خشک و براق شدن پوست
• چرم شدن پوست
• محدودیت حرکت بخصوص در گردن و انگشتان دست ها
• بروز رفلاکس و عدم پاسخ آن به درمان های معمول
• دیده شدن زخم مری در آندوسکوپی
• محدودیت در باز کردن دهان
• بروز زخم در انگشتان

درمان

جهت درمان بیماری روماتیسمی اسکلرودرمی باید به یک فوق تخصص روماتولوژی مراجعه شود و هرچه سریعتر درمان دارویی بر اساس شرایط بیمار و طبق صلاحدید پزشک شروع شود. این بیماری یک بیماری مزمن نظیر دیابت و فشار خون است و هرچند با یک درمان واحد نمی توان آنرا به کلی ریشه کن کرد ولی درمان صحیح و پیگیری بیمار و انجام اقداماتی که در زیر ذکر خواهد شد بسیار در کنترل بیماری موثر است. درمان دارویی برای مهار این بیماری نیز ضروری است.

درمانهای دارویی اسکلرودرمی

۱.داروهای شیمی درمانی:

• داروهایی نظیر CellCept ، سیکلوفسفامید، Azathioprin ، متوترکسات که طبق نظر پزشک و شرایط بیمار برای وی شروع می شود. مصرف صحیح دارو و پیگیری بیمار و آگاهی بیمار از عوارض دارو در مسیر درمان موثر است.
• کورتون
• دی پنی سیلامین

۲. درمان علائم گوارشی

۳. درمان علائم عضلانی و اسکلتی با داروهای ضد التهاب

مصرف مواد غذایی مناسب:

• میوه و سبزی تازه، حبوبات، ماهی، مرغ، ماکیان و غلات, زردچوبه، پونه، ترخون، سیر،دارچین، ریحان, زنجبیل، چای سبز، ترب کوهی، ریشه خردل، سیب، پیاز، سیر، فلفل، جعفری،تخم کرفس در کاهش التهاب مفاصل موثر هستند. در بیمارانی که علائم گوارشی ورفلاکس دارند مصرف پیاز و سیر و فلفل توصیه نمی شود.
• گوشت قرمز، شیرینی، دسر، غذاهای سرخ کردنی برای التهاب مضر است و حتی المقدور نباید مصرف شود.

مصرف مکمل:

• Vit D3 ، امگا 3، منیزیم در کاهش التهاب مفاصل موثر است.

درمان علائم کلیوی و فشار خون

کنترل علائم ریوی:

• درمان رفلاکس در کنترل علائم ریوی بسیار مهم است.

برنامه ورزشی:

• کاهش استرس ها، ورزش های مناسب، یوگا، پیاده روی، دوچرخه سواری، دویدن ،رقصیدن، خواب مناسب در کنترل التهاب مفاصل موثر است. ثابت شده است که حتی یک شب بی خوابی می تواند التهاب مفاصل را تشدید نماید.

علائم Sexual:

• در خانم ها خشکی واژن مشکلاتی ایجاد می نماید که می توان از ژل های لوبریکانت واژن استفاده کرد. در آقایان بدلیل سفتی پوست Penis مشکلاتی ایجاد می شود که با درمانهای دارویی و حمایتی و تحت نظر روماتولوژیست و اورولوژیست می توان آن را بهبود داد.

درمان افسردگی :

• با ورزش، رسیدگی به ظاهر، شرکت در اجتماعات و فعالیت ها و دیدار با دوستان و بستگان می توان از افسردگی جلوگیری کرد.

مراقبت از چشم:

• از ژل اشک مصنوعی در داخل چشم ها و پشت پلک ها استفاده کنید سپس پلکها را ماساژ دهید.

مراقبت های پوست:

• برای خشکی پوست از کرم های حاوی اوسرین مانند کرم ثمین بطور مرتب برای چرب کردن صورت، دستها و پاها استفاده کنید ، پس از چرب کردن ماساژ دهید. ماساژ دور دهان بسیار در بهبود حرکات دهان موثر است.
• برای حرکت صورت می بایست تمرینات بصورت مرتب انجام شود. ابروها را بالا بیاندازید، مرتب لبخند بزنید، سوت زدن، فوت کردن، جویدن آدامس های بدون قند و ماساژ دور دهان حرکات صورت را تقویت می کند.
• پس از تماس هر نقطه از بدن با آب و به منظور پیشگیری از خشکی پوست، محل را سریعأ با حوله نرم خشک کرده و سپس با کرم اوسرینه چرب کنید و ماساژ دهید.
• از هرگونه ضربه به پوست خودداری کنید با اجسام تیز و برنده تماس نداشته باشید.
• در هنگام کار در آشپزخانه حتمأ از دستکش استفاده کنید.
• از قرار گرفتن در مقابل سرما جدأ خودداری نمائید.
• در فصول سرد سال در بیرون از منزل حتمأ از دستکش استفاده نمائید.
• از تماس با مواد شوینده و پاک کننده و صابون های ضد باکتریال دست خودداری نمائید.
• از صابون های گلیسیرینه و ترجیحأ از پن ها بجای صابون استفاده نمائید.
• جهت استحمام از لیف و کیسه و سنگ پا به هیچ وجه استفاده نکنید.
• با پای برهنه راه نروید از دمپایی روفرشی و یا جوراب های نخی که کش آن سفت نباشد استفاده کنید.
• کفش مناسب بپوشید.

سرکوب‌کننده‌های سیستم ایمنی:

• سرکوب‌کننده‌های سیستم ایمنی از آسیب رساندن سیستم ایمنی بدن شما به سلول‌ها و بافت‌های سالم جلوگیری می‌کنند.

فیزیوتراپی

نور درمانی (فوتوتراپی):

نور درمانی از نور UV روشن و متمرکز برای درمان بیماری‌های پوستی استفاده می‌کند. می‌تواند به درمان پوست ضخیم شده کمک کند.

پیوند سلول‌های بنیادی:

برخی از افراد مبتلا به علائم شدید ممکن است به پیوند سلول بنیادی نیاز داشته باشند. پیوند سلول بنیادی به بدن شما کمک می‌کند سلول‌های خونی آسیب‌دیده را با سلول‌های سالم اهداکننده جایگزین کند.

آشنایی بیشتر با بیماریهای روماتیسمی :پرسش وپاسخ روماتیسمی

 

سوالات متداول

آیا می‌توانم از اسکلرودرما پیشگیری کنم؟

از آنجا که متخصصان نمی‌دانند چه چیزی باعث آن می‌شود، هیچ راهی برای پیشگیری از اسکلرودرما وجود ندارد.

چه زمانی باید به پزشک خود مراجعه کنم؟

اسکلرودرما می‌تواند علائم بسیار زیادی ایجاد کند که گاهی اوقات در ابتدا تشخیص آن دشوار است. اگر متوجه هرگونه درد جدید یا اگر علائم حمله قلبی مانند درد قفسه سینه، مشکل در تنفس را تجربه می‌کنید یا احساس می‌کنید نمی‌توانید غذا را قورت دهید، به پزشک مراجعه کنید. حتی اگر چیز دیگری باعث علائم شما شده باشد، پزشک علت را تشخیص می‌دهد و درمان‌هایی را برای مدیریت آنها پیشنهاد می‌کند.

چگونه می‌توانم از خودم مراقبت کنم؟

علاوه بر درمان‌های منظم خود، ممکن است بتوانید با ایجاد برخی تغییرات در برنامه روزانه خود، برخی از علائم خود را مدیریت کنید، از جمله:

• پیروی از یک رژیم غذایی و برنامه ورزشی سالم
• اجتناب از فعالیت بدنی شدید زمانی که احساس خوبی ندارید.
• محافظت از پوست خود با لباس مناسب برای محیط خود و استفاده از کرم ضد آفتاب با کیفیت بالا هنگام بیرون بودن.
• مراجعه به دندانپزشک برای معاینات منظم

میانگین طول عمر فرد مبتلا به اسکلرودرما چقدر است؟

اکثر افراد مبتلا به اسکلرودرما عوارض تهدید کننده زندگی را تجربه نمی‌کنند. اگر اسکلرودرمای سیستمیک داشته باشید که اندام‌های داخلی شما را تحت تأثیر قرار می‌دهد، در معرض خطر بیشتری از عوارض شدید هستید. پزشک به شما خواهد گفت که چه انتظاری داشته باشید و آیا شما در معرض خطر بیشتری از عوارض کشنده هستید یا خیر.

آیا بیماری روماتیسمی اسکلرودرمی یک بیماری جدی است؟

هر بیماری مزمنی جدی است، از جمله اسکلرودرما. به این دلیل که شما احتمالاً باید علائم را تا آخر عمر مدیریت کنید. با این حال، این بدان معنا نیست که اسکلرودرما زندگی شما را کنترل خواهد کرد. تجربه هیچ دو نفری یکسان نیست. نگرانی‌ها یا ترس‌های خود را با پزشک خود در میان بگذارید.

منبع: my.clevelandclinic.org

آشنایی بیشتر با بیماریهای روماتیسمی : ساختارمفاصل