سندروم گودپاسچر (Goodpasture Syndrome) چیست؟ | علائم, عوارض و درمان | همه چیز درباره بیماری خودایمنی کلیه

سندروم گودپاسچر (Goodpasture Syndrome) یک بیماری نادر و جدی خودایمنی است که در آن سیستم ایمنی بدن به طور اشتباه به کلاژن موجود در پایه‌ی غشای گلومرول‌های کلیه و آلوئول‌های ریه حمله می‌کند. این حمله منجر به التهاب و آسیب شدید به این اندام‌های حیاتی می‌شود. علائم اصلی این بیماری اغلب شامل سرفه خونی (هموپتیزی)، وجود خون در ادرار، تنگی نفس، خستگی و نارسایی پیشرونده کلیه است. تشخیص سریع سندروم گودپاسچر (Goodpasture Syndrome) از طریق آزمایش خون برای شناسایی آنتی‌بادی‌های ضد غشای پایه گلومرولی (Anti-GBM) و نمونه‌برداری از کلیه یا ریه صورت می‌گیرد. درمان فوری بیماری با روش‌هایی مانند پلاسمافرز برای حذف آنتی‌بادی‌های مهاجم از خون، همراه با داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی (مانند کورتیکواستروئیدها و سیکلوفسفاماید) برای توقف تولید بیشتر آنتی‌بادی، برای کنترل بیماری و جلوگیری از آسیب دائمی ضروری است.

فهرست مطالب:

• سندروم گودپاسچر (Goodpasture Syndrome) چیست؟
• علائم سندروم گودپاسچر
• علت بیماری
• آزمایشات تشخیص بیماری
• سوالات متداول

سندروم گودپاسچر (Goodpasture Syndrome) چیست؟

سندرم گودپاسچر یک بیماری خودایمنی نادر است که کلیه‌ها و ریه‌های شما را درگیر می‌کند. این بیماری زمانی رخ می‌دهد که سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه کلاژن را به عنوان یک ماده خارجی شناسایی کرده و به آن حمله می‌کند. کلاژن یک پروتئین است که در تشکیل بخش‌های زیر نقش دارد:

• پوست
• ماهیچه‌ها
• بافت‌های همبند (مانند تاندون‌ها و رباط‌ها)
• استخوان‌ها

در صورت ابتلا به سندرم گودپاسچر، بدن شما پروتئین‌هایی (پادتن‌ها) تولید می‌کند که به کلاژن در بخش‌های خاصی از ریه‌ها و کلیه‌ها متصل می‌شوند. این فرآیند باعث التهاب و تخریب بافت‌ها می‌شود. بدون درمان، سندرم گودپاسچر می‌تواند منجر به التهاب کلیه (گلومرولونفریت) و در نهایت نارسایی کلیوی شود. همچنین ممکن است باعث خونریزی شدید در ریه‌ها (هموراژی ریوی) شود که عامل اصلی مرگ‌ومیر ناشی از این سندرم است. نام دیگر این سندروم بیماری ضد غشای پایه گلومرولی (anti-GBM) است.

این سندرم بسیار نادر است. به گزارش متخصصان حوزه سلامت، سالانه کمتر از ۲ مورد جدید به ازای هر ۱ میلیون نفر گزارش می‌شود. سندروم گودپاسچر (Goodpasture Syndrome) افراد را در تمام گروه‌های سنی تحت تأثیر قرار می‌دهد. اما بیشتر در اوایل زندگی (نوجوانی تا ۳۰ سالگی) و سپس مجدداً در دهه‌های ۶۰ و ۷۰ عمر رخ می‌دهد.

 

علائم سندروم گودپاسچر (Goodpasture Syndrome) چیست؟

سندرم گودپاسچر یک بیماری ریوی-کلیوی است که هم ریه‌ها (پولمونری) و هم کلیه‌ها (رنال) را تحت تأثیر قرار می‌دهد. علائم مرتبط با ریه معمولاً زودتر ظاهر می‌شوند و شامل موارد زیر هستند:

• تنگی نفس (دیسپنه)
• درد قفسه سینه
• سرفه
• صدای خرخرمانند ریه هنگام دم
• احساس خستگی شدید (فاتیگ)
• خونریزی بینی (اپیستاکسی)
• سرفه خونی
• پوست رنگ‌پریده (پالور)

علائم مرتبط با کلیه نیز شامل موارد زیر هستند:

• کاهش تعداد گلبول‌های قرمز خون (آنمی)
• وجود خون در ادرار (هماچوری)
• کاهش حجم ادرار
• فشار خون بالا
• حالت تهوع و استفراغ

علل سندرم گودپاسچر چیست؟

سندرم گودپاسچر باعث می‌شود پادتن‌های سیستم ایمنی بدن شما به کلاژن موجود در غشای پایه گلومرول (GBM) کلیه‌هایتان حمله کنند. GBM بخشی از گلومرول‌هاست. گلومرول‌ها رگ‌های خونی بسیار ریزی در کلیه‌ها هستند که به تصفیه خون کمک می‌کنند. پادتن‌های ضد GBM همچنین به کلاژن موجود در کیسه‌های هوایی ریه‌های شما نیز حمله می‌کنند. این امر باعث تخریب بافت ریه شده که به خونریزی و difficulty breathing (تنگی نفس) منجر می‌شود.

پزشکان و پژوهشگران علوم پزشکی به طور دقیق نمی‌دانند چه چیزی باعث واکنش بیش از حد سیستم ایمنی به کلاژن می‌شود. این ممکن است ناشی از ترکیبی از عوامل محیطی و ژن‌هایی باشد که از والدین بیولوژیک خود به ارث می‌برید. مطالعات روی افراد مبتلا به سندرم گودپاسچر، ارتباط قوی را با آنتی‌ژن گلبول سفید انسانی (HLA) DR15 نشان داده است. HLAها پروتئین‌هایی هستند که به سیستم ایمنی شما کمک می‌کنند بین بافت‌های خود بدن و مواد مهاجم خارجی تمایز قائل شود.

گاهی اوقات، سندرم گودپاسچر می‌تواند پس از یک عفونت، مانند سرماخوردگی یا آنفولانزا ایجاد شود. همچنین ممکن است احتمال ابتلای شما در اثر سیگار کشیدن, مصرف کوکائین از راه بینی (اسنیف) و قرار گرفتن در معرض گرد و غبار فلزات و مواد شیمیایی هیدروکربنی مانند متان یا پروپان بیشتر باشد.

تشخیص و آزمایش ‌ها

پزشک پس از بررسی علائم شما و انجام معاینات فیزیکی , آزمایش های زیر را برای تشخیص سندرم گودپاسچر درخواست میکند:

• آزمایش خون: پزشکان از آزمایش خون برای اندازه‌گیری نرخ تخمینی فیلتراسیون گلومرولی (eGFR) شما استفاده می‌کنند. این آزمایش میزان عملکرد صحیح کلیه‌های شما را اندازه‌گیری می‌کند.
• آزمایش ادرار (تجزیه ادرار): این آزمایش می‌تواند وجود خون یا سطوح بالای پروتئین (پروتئینوری) در ادرار شما را مشخص کند.
• تست‌های تصویربرداری: یک عکسبرداری با اشعه ایکس از قفسه سینه یا سی‌تی اسکن مشخص می‌کند که آیا آسیب ریوی دارید یا خیر.
• برونکوسکوپی: پزشک از یک لوله بلند و نازک با یک نور و دوربین در انتهای آن (برونکوسکوپ) برای بررسی آسیب ریوی استفاده می‌کند.
• بیوپسی (نمونه‌برداری) کلیه: پزشک نمونه کوچکی از بافت کلیه را برمی‌دارد تا به تشخیص بیماری کلیوی کمک کند.

در مورد سندرم وُگت-کویاناگی-هارادا بیشتر مطالعه کنید.

 

سوالات متداول

آیا سندرم گودپاسچر قابل درمان است؟

بله، با تشخیص صحیح، سندرم گودپاسچر قابل درمان است.

سندرم گودپاسچر چگونه درمان می‌شود؟

درمان سندروم گودپاسچر (Goodpasture Syndrome) بسته به شدت آن می‌تواند متفاوت باشد. پزشکان موارد خفیف را با داروهای زیر درمان می‌کنند:

• کورتیکواستروئیدها، مانند پردنیزون، برای توقف خونریزی در ریه‌های شما.
• داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی، مانند سیکلوفسفاماید، برای جلوگیری از حمله سیستم ایمنی به بافت‌های بدن شما.
• داروهای فشار خون (ضد فشار خون) برای کمک به کاهش فشار خون و کاهش آسیب کلیوی.

پزشکان همچنین از پلاسمافرز استفاده می‌کنند. در طی این روش، آن‌ها با استفاده از یک سوزن، خون را از ورید بدن شما، معمولاً بازو، خارج می‌کنند. آن‌ها بخش مایع خون (پلاسما) را از سلول‌های خونی جدا می‌کنند. پلاسما حاوی پادتن‌های مضر ضد GBM است. آن‌ها پلاسمای شما را با پلاسمای سالم اهداکنندگان خون جایگزین کرده و آن را به بدن شما بازمی‌گردانند.

چه مدت طول می‌کشد تا اثرات درمان احساس شود؟

ممکن است نیاز باشد به مدت ۶ تا ۱۲ ماه داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی مصرف کنید. در بیشتر موارد، به مدت چند هفته هر روز به انجام پلاسمافرز نیاز دارید.

در صورت ابتلا به سندرم گودپاسچر چه انتظاری می‌توانم داشته باشم؟

بدون درمان، سندرم گودپاسچر می‌تواند سبب خونریزی ریه‌های شما و نارسایی کلیوی شود. اما با تشخیص زودهنگام، درمان‌ها مؤثر هستند. سیستم ایمنی بدن شما برای مدت کوتاهی – از چند هفته تا دو سال – این پادتن‌ها را تولید می‌کند. عود یا بازگشت بیماری بسیار نادر است. شدیدترین عارضه سندرم گودپاسچر، نارسایی کلیه است. نرخ بقای پنج‌ساله برای افراد مبتلا به سندرم گودپاسچر ۸۰٪ است.

آیا می‌توان از سندرم گودپاسچر پیشگیری کرد؟

ممکن است نتوانید از سندرم گودپاسچر پیشگیری کنید. اما می‌توانید با پرهیز از موارد زیر میزان ریسک ابتلا را کاهش دهید:

• هیدروکربن‌ها، از جمله متان، پروپان، بنزین، نفت سفید، قیر و آسفالت
• گرد و غبار فلزات
• کوکائین
• محصولات رنگ مو

اگر به سندرم گودپاسچر مبتلا باشم، چگونه از خود مراقبت کنم؟

اگر به سندروم گودپاسچر (Goodpasture Syndrome) مبتلا هستید، بهتر است نکات زیر را رعایت کنید:

• ترک دخانیات
• پرهیز از استنشاق دود سیگار
• انجام روزانه حداقل ۳۰ دقیقه فعالیت بدنی
• کاهش استرس

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

در صورت مشاهده سرفه خونی، مشکل در تنفس، کاهش حجم ادرار یا هرگونه علائم دیگر سندرم گودپاسچر، فوراً به پزشک مراجعه کنید. تشخیص زودهنگام می‌تواند بیماری شما را بهبود بخشد. بدون درمان، سندرم گودپاسچر می‌تواند سبب آسیب دائمی کلیه یا مشکلات ریوی کشنده شود.

 

منبع: my.clevelandclinic.org