سندرم وُگت-کویاناگی-هارادا (Vogt-Koyanagi-Harada Disease) یک بیماری نادر و سیستمیک از دسته بیماریهای خودایمنی است که در آن سیستم ایمنی بدن به سلولهای تولیدکننده ملانین در بافتهای مختلف از جمله چشم، گوش، پوست و مغز حمله میکند. این سندرم معمولاً با علائم چشمی شدید مانند التهاب دوطرفه یووهآ (یووئیت)، سردرد، سرگیجه، کاهش شنوایی و همچنین بروز علائم پوستی مانند برص (ویتیلیگو) و ریزش مو (پلیوزیس) ظاهر میشود. تشخیص زودهنگام و درمان سریع با کورتیکواستروئیدها یا سایر داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی برای کنترل التهاب و پیشگیری از عوارض دائمی مانند کاهش بینایی، آب مروارید یا آب سیاه ضروری است. مدیریت مؤثر سندرم وُگت-کویاناگی-هارادا نیازمند همکاری نزدیک بین متخصصان چشمپزشکی، روماتولوژی و نورولوژی است.
آنچه بیان کرده ایم:
- سندرم وُگت-کویاناگی-هارادا (VKH) چیست؟
- علت سندرم وگت-کویاناگی-هارادا (VKH)
- مراحل بالینی بیماری
- عوارض بیماری
- تشخیص بیماری
- درمان بیماری
سندرم وُگت-کویاناگی-هارادا (VKH) چیست؟
سندرم ووگت-کویاناگی-هارادا (VKH) یک بیماری چندسیستمی است که با ترکیبی از علائم و نشانههای چشمی، عصبی و پوستی خود را نشان میدهد. اصلیترین یافته بالینی تعریفکننده این سندرم، پانیووئیت (التهاب تمامی بخشهای مشیمیه چشم) گرانولوماتوز شدید و دوطرفه است. ویژگیهای پوستی آن شامل پیسی (ویتیلیگو)، طاسی منطقای (آلوپسی آرهآتا) و پلیوزیس (سفید شدن موها) میشود. علائم عصبی نیز شامل مننژیسم (علائم مننژیت بدون وجود التهاب)، کاهش شنوایی و وزوز گوش است.
این سندرم عمدتاً در بیماران با تبار آسیایی، اسپانیایی، هندی، بومیان آمریکا یا مدیترانهای دیده میشود. تعداد زنان مبتلا دو برابر مردان است. تشخیص این بیماری عمدتاً در بیماران بزرگسال و میانسال در محدوده سنی ۲۰ تا ۵۰ سال صورت میگیرد، اگرچه آغاز آن در کودکی یا کهنسالی نیز گزارش شده است.
علت سندرم وُگت-کویاناگی-هارادا چیست؟
علت دقیق VKH هنوز بهطور قطعی مشخص نشده است. این بیماری یک وضعیت خودایمنی التهابی است که توسط لنفوسیتهای T CD4+ که ملانوسیتها (سلولهای رنگدانهساز) را هدف قرار میدهند، واسطهگری میشود. به نظر میرسد که زمینه ژنتیکی و یا قرارگیری در معرض یک ویروس نامشخص در بروز آن نقش داشته باشد.
مراحل بالینی بیماری
به طور کلاسیک، این سندرم چهار مرحله بالینی دارد. ویژگیهای بالینی بسته به گروه قومی متفاوت است. علائم پوستی اغلب در مرحله نقاهت مزمن بیماری مشاهده میشوند.
۱.مرحله پیشدرآمد بیماری:
این مرحله ممکن است یک عفونت ویروسی باشد و ۱ تا ۲ هفته طول بکشد. علائم عمدتاً عصبی هستند و شامل سردرد، خشکی گردن، ترس از نور (فتوفوبیا)، تب، درد اطراف چشم، حساسیت پوست سر و پوست به طور کلی، و نقایص کانونی عصبی (مانند فلج عصب جمجمهای) میشوند. علائم شنوایی نیز شامل کاهش شنوایی (به ویژه در فرکانسهای بالا)، احساس ناراحتی در مواجهه با صداهای با حجم معمول، سرگیجه و وزوز گوش است.
۲.مرحله حاد:
این مرحله چشم را درگیر میکند و چندین هفته به طول میانجامد. علامت اصلی آن تاری دید در هر دو چشم است. یافتههای چشمپزشکی شامل پانیووئیت یا یووئیت خلفی، همراه با جداشدگی سروز چندکانونی شبکیه است. تشخیص و درمان زودهنگام در این مرحله میتواند از پیشرفت بیماری به مراحل نقاهت مزمن و عود مزمن جلوگیری کند.
۳.مرحله نقاهت مزمن:
بسیاری از بیماران در فاز حاد VKH، حدود ۳ تا ۴ ماه پس از شروع بیماری، وارد مرحله نقاهت مزمن میشوند. این مرحله معمولاً چندین ماه یا سال به طول میانجامد.
یافتههای چشمپزشکی در این مرحله شامل پانیووئیت غیرگرانولوماتوز و از دست دادن رنگدانههای مشیمیه (لایه میانی چشم) است که منجر به ظاهر شدن ته چشم با رنگ نارنجی روشن میشود (ظاهر «افتابافتاب» یا ‘sunset glow’). یافتههای پوستی نیز شامل پلیوزیس (سفید شدن) ابروها و مژهها، پیسی (ویتیلیگو) و طاسی منطقای (آلوپسی آرهآتا) است.
۴.مرحله عود مزمن:
۲۵ درصد از بیماران، ۶ تا ۹ ماه پس از شروع اولیه بیماری، وارد فاز عود مزمن میشوند. یافتههای چشمپزشکی در این مرحله شامل یووئیت قدامی گرانولوماتوز عودکننده و ضخیم شدگی مشیمیه است. پیسی و طاسی منطقای نیز ممکن است دورههای عود و بهبودی را تجربه کنند.
عوارض سندرم ووگت-کویاناگی-هارادا چیست؟
بیماران ممکن است دچار عوارضی شوند که بینایی را تهدید یا مختل میکند، از جمله:
- جداشدگی شبکیه در فاز حاد
- آب سیاه ثانویه (گلوکوم) در فاز مزمن (در ۴۵ درصد موارد)
- آب مروارید (کاتاراکت) (در ۴۲ درصد موارد)
- فیبروز زیر شبکیه (در ۴۰ درصد موارد)
در مورد بیماری اُفتالمی سمپاتیک بیشتر بدانید.
تشخیص بیماری
تشخیص سندرم وُگت-کویاناگی-هارادا عمدتاً بر پایه معیارهای بالینی و یافتههای معاینه چشمپزشکی استوار است، اما انجام یکسری آزمایشهای تخصصی برای تأیید تشخیص و رد سایر بیماریها ضروری است. معاینه کامل چشمپزشکی شامل افتالموسکوپی برای بررسی التهاب یووهآ (یووئیت)، جداشدگی شبکیه در ته چشم است. همچنین، روشهای تصویربرداری مانند آنژیوگرافی فلورسئین (FFA) و توموگرافی انسجام نوری (OCT) برای ارزیابی دقیقتر التهاب و نشت عروقی شبکیه و مشیمیه به کار میروند.
علاوه بر بررسیهای چشمی، آزمایشهای پاراکلینیکال نقش مکمل مهمی ایفا میکنند. آزمایش مایع مغزی-نخاعی (CSF) via lumbar puncture اغلب نشاندهنده لنفوسیتی (افزایش تعداد گلبولهای سفید) در فاز اولیه بیماری است که نشانه درگیری سیستم عصبی مرکزی میباشد. آزمایشهای خون برای بررسی نشانگرهای التهابی مانند sediment rate ESR و پروتئین واکنشگر C (CRP) نیز helpful هستند. همچنین، از تصویر برداری مغزی (MRI) و تستهای شنواییسنجی برای ارزیابی درگیری عصبی و شنوایی استفاده میشود، و در نهایت، تمام این یافتهها در کنار هم و در غیاب بیماریهای مشابه دیگر (مانند سارکوئیدوز یا لنفوم) منجر به تشخیص قطعی میگردند.
درمان بیماری
VKH حاد باید به صورت تهاجمی با یک کورتیکواستروئید سیستمیک (با حداقل دوره درمان ۶ ماه) به همراه یک داروی کورتیکواستروئید-اسپار (مانند سیکلوسپورین، متوترکسات یا مایکوفنولات مفتیل) درمان شود. در بیمارانی که به این ترکیب پاسخ نمیدهند، میتوان از عوامل ضد فاکتور نکروز تومور آلفا (TNF) یا سایر عوامل بیولوژیک استفاده کرد. هدف از درمان، تضعیف پاسخ التهابی و پیشگیری از عوارض چشمی مانند آب مروارید، آب سیاه و نئوواسکولاریزاسیون مشیمیه است. آب مروارید و آب سیاه اغلب نیاز به درمان جراحی دارند.
در بیمارانی که به سرعت و به صورت تهاجمی تحت درمان قرار میگیرند، نتیجه بینایی بهتری گزارش شده است. با این حال، درصد قابل توجهی از بیماران همچنان دچار عوارض مختلکننده بینایی میشوند.
منبع: dermnetnz.org
بدون دیدگاه