بیماری آدیسون (Addison’s Disease) چیست؟ | همه چیز درباره بیماری نارسایی غده‌ فوق کلیه

بیماری آدیسون (Addison’s Disease) یک اختلال نادر و جدی در غدد فوق کلیوی است که در آن این غدد به اندازه کافی هورمون‌های حیاتی کورتیزول و گاهی آلدوسترون تولید نمی‌کنند. این نارسایی آدرنال معمولاً در نتیجه یک فرآیند خودایمنی رخ می‌دهد، اما می‌تواند ناشی از عفونت‌ها، سرطان یا خون ریزی در غدد فوق کلیوی نیز باشد. علائم این بیماری اغلب به تدریج ظاهر می‌شوند و شامل خستگی شدید، ضعف عضلانی، کاهش وزن ناخواسته، کاهش اشتها، فشار خون پایین (هیپوتانسیون)، تیره شدن پوست (هیپرپیگمانتاسیون)، میل به نمک و افت قند خون (هیپوگلیسمی) هستند. تشخیص به موقع و درمان مادام‌العمر با داروهای جایگزین کننده هورمون (مانند هیدروکورتیزون و فلودروکورتیزون) برای مدیریت این بیماری ضروری است و به بیماران اجازه می‌دهد با وجود بیماری آدیسون (Addison’s Disease) زندگی نسبتاً طبیعی داشته باشند. جهت کسب اطلاعات بیشتر با ما همراه باشید.

آنچه بیان کرده ایم:

• بیماری آدیسون (Addison’s Disease) چیست؟
• تفاوت بیماری آدیسون و سندرم کوشینگ
• چه کسانی در معرض خطر بیماری آدیسون هستند؟
• علائم بیماری
• علت بیماری آدیسون
• آزمایش های تشخیص بیماری آدیسون
• درمان بیماری
• سوالات متداول

 

بیماری آدیسون (Addison’s Disease) چیست؟

بیماری آدیسون یک اختلال مزمن است که در آن غدد فوق‌کلیوی شما به اندازه کافی هورمون‌های کورتیزول و آلدوسترون تولید نمی‌کنند. غدد فوق‌کلیوی (که به آنها غدد “سوپرارنال” نیز می‌گویند) غده‌های کوچک و مثلثی‌شکلی هستند که روی هر یک از دو کلیه شما قرار گرفته‌اند. این غدد بخشی از سیستم غدد درون‌ریز بدن شما هستند.

کورتیزول هورمونی است که به بدن شما در واکنش به استرس (از جمله استرس ناشی از بیماری، آسیب یا جراحی) کمک می‌کند. همچنین در حفظ فشار خون، عملکرد قلب، سیستم ایمنی و سطح گلوکز (قند) خون نقش دارد. کورتیزول برای ادامه حیات ضروری است.

آلدوسترون نیز هورمونی است که تعادل سدیم (نمک) و پتاسیم در خون شما را تنظیم می‌کند. این تنظیم بر میزان مایعی که کلیه‌ها به صورت ادرار دفع می‌کنند تأثیر می‌گذارد و در نتیجه حجم خون و فشار خون را کنترل می‌کند.

بیماری آدیسون به نام “نارسایی اولیه آدرنال” نیز شناخته می‌شود. یک اختلال مرتبط به نام “نارسایی ثانویه آدرنال” زمانی رخ می‌دهد که غده هیپوفیز شما به اندازه کافی هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH) ترشح نکند؛ این هورمون غدد فوق‌کلیوی را برای تولید کورتیزول تحریک می‌کند.

تفاوت بیماری آدیسون و سندرم کوشینگ چیست؟

بیماری آدیسون زمانی اتفاق می‌افتد که بدن شما کورتیزول (و آلدوسترون) کافی ندارد، در حالی که سندرم کوشینگ هنگامی رخ می‌دهد که بدن شما کورتیزول بیش از حد دارد (هیپرکورتیزولیسم).

آدیسون چه کسانی را تحت تأثیر قرار می‌دهد؟

بیماری آدیسون (Addison’s Disease) می‌تواند افراد در هر گروه سنی را مبتلا کند، اما بیشتر در افراد ۳۰ تا ۵۰ ساله شایع است.

افرادی که به “سندرم پلی‌اندوکرین خودایمنی” (یک بیماری نادر و ارثی که در آن سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بسیاری از بافت‌ها و اندام‌ها حمله می‌کند) مبتلا هستند، احتمال بسیار بیشتری دارد که به بیماری آدیسون دچار شوند. غشاهای مخاطی، غدد فوق‌کلیوی و غدد پاراتیروئید معمولاً تحت تأثیر این سندرم قرار می‌گیرند، اگرچه ممکن است سایر بافت‌ها و اندام‌ها نیز درگیر شوند.

افراد مبتلا به بیماری‌های خودایمنی زیر نیز در معرض خطر بالاتری برای ابتلا به شکل خودایمنی بیماری آدیسون مانند موارد زیر هستند:

• دیابت نوع یک
• کم‌خونی پرنیشیوز
• بیماری گریوز
• تیروئیدیت مزمن (هاشیموتو)
• درماتیت هرپتیفرمیس
• ویتیلیگو (پیسی)
• میاستنی گراویس

علائم بیماری آدیسون چیست؟

در این بیماری، آسیب به غدد فوق‌کلیوی معمولاً به آرامی و در طول زمان اتفاق می‌افتد، بنابراین علائم به تدریج ظاهر می‌شوند. این علائم از فردی به فرد دیگر متفاوت است و شامل موارد زیر می‌شود:

• خستگی مداوم و رو به تشدید (شایع‌ترین علامت)
• لکه‌های پوست تیره (هایپرپیگمانتاسیون)، به‌ویژه اطراف زخم‌ها، چین‌های پوستی و روی لثه‌ها
• درد شکم
• حالت تهوع و استفراغ
• اسهال
• کاهش اشتها و کاهش وزن ناخواسته
• درد عضلات، اسپاسم عضلانی و/یا درد مفاصل
• کم‌آبی بدن (دهیدراتاسیون)
• فشار خون پایین (که می‌تواند باعث سبکی سر یا سرگیجه هنگام بلند شدن شود)
• تغییرات خلقی و رفتاری مانند تحریک‌پذیری، افسردگی و مشکل در تمرکز
• تمایل شدید به غذای شور
• قند خون پایین (هیپوگلیسمی)
• زنان مبتلا ممکن است قاعدگی‌های غیرطبیعی، ریزش موهای بدن و کاهش میل جنسی را نیز تجربه کنند.

در برخی موارد ( مانند پس از آسیب دیدگی، بیماری شدید یا دوره‌های استرس فشرده ) علائم می‌توانند به‌طور ناگهانی ظاهر شده و باعث یک وضعیت تهدیدکننده زندگی به نام “بحران آدیسونی” یا “نارسایی حاد آدرنال” شوند.بحران آدیسونی یک فوریت پزشکی است. در صورت عدم درمان، می‌تواند منجر به شوک و مرگ شود. علائم آن عبارتند از:

• ضعف شدید
• درد ناگهانی و شدید در کمر، شکم یا پاها
• احساس بی‌قراری، گیجی، ترس یا سایر تغییرات روانی
• استفراغ و اسهال شدید که ممکن است منجر به کم‌آبی بدن شود
• فشار خون پایین
• از دست دادن هوشیاری

در صورت تجربه این علائم، فوراً به نزدیک‌ترین بیمارستان مراجعه کنید.

علت بیماری آدیسون چیست؟

شایع‌ترین علت بیماری آدیسون (Addison’s Disease) ، یک واکنش خودایمنی است که در آن سیستم ایمنی بدن بدون دلیل مشخص به بافت‌های سالم حمله می‌کند. در این بیماری، سیستم ایمنی بخش بیرونی غدد فوق‌کلیوی (قشر آدرنال) را که مسئول تولید کورتیزول و آلدوسترون است، مورد هدف قرار می‌دهد. علائم معمولاً تا زمانی که ۹۰٪ از قشر آدرنال آسیب نبیند ظاهر نمی‌شوند و این روند ممکن است چندین ماه تا سال‌ها طول بکشد.

حدود ۷۵٪ موارد بیماری آدیسون ناشی از حمله خودایمنی است. بیماری آدیسون خودایمنی ممکن است به‌تنهایی یا به‌عنوان بخشی از سندرم‌های نادر ارثی، به‌ویژه سندرم‌های پلی‌اندوکرین خودایمنی نوع I (APS نوع-1) و نوع II (سندرم اشمیت) رخ دهد.

در گذشته، بیماری سل (توبرکلوزیس) علت اصلی بیماری آدیسون بود و هنوز هم در کشورهای در حال توسعه یکی از علل شایع این بیماری محسوب می‌شود.

دیگر علل کمتر شایع بیماری آدیسون عبارتند از:

• عفونت‌های مکرر (شامل عفونت‌های مرتبط با HIV/ایدز و عفونت‌های قارچی).
• تهاجم سلول‌های سرطانی از سایر نقاط بدن به غدد فوق‌کلیوی.
• خونریزی (هموراژی) در غدد فوق‌کلیوی.
• برداشتن غدد فوق‌کلیوی با جراحی.
• آمیلوئیدوز (تجمع پروتئین‌های آمیلوئید در اندام‌های حیاتی و ایجاد آسیب).

تشخیص بیماری آدیسون

از آنجا که علائم بیماری آدیسون معمولاً به‌تدریج و با گذشت زمان ظاهر شده و اغلب مبهم و مشترک با بسیاری از بیماری‌های دیگر هستند، این موضوع غالباً به تأخیر در تشخیص صحیح منجر می‌شود.

متخصصین اغلب به‌طور تصادفی بیماری آدیسون را کشف می‌کنند؛ مثلاً زمانی که آزمایش خون روتین (مانند پانل متابولیک پایه) سطح پایین سدیم یا سطح بالای پتاسیم را نشان می‌دهد.

لکه‌های تیره پوست نیز یکی دیگر از علائم شایعی است که متخصصان را به انجام آزمایش برای بیماری آدیسون هدایت می‌کند.اگر پزشک با توجه به علائم شما به بیماری آدیسون مشکوک شود، برای تأیید نهایی تشخیص، آزمایش‌های بیشتری تجویز خواهد کرد.

آزمایش های تشخیصی:

• آزمایش خون: اندازه‌گیری سطح سدیم، پتاسیم، کورتیزول و هورمون ACTH در خون.
• تست تحریک ACTH: این آزمایش پاسخ غدد فوق‌کلیوی را پس از تزریق ACTH مصنوعی اندازه‌گیری می‌کند. اگر غدد فوق‌کلیوی پس از تزریق کورتیزول کمی تولید کنند، ممکن است عملکرد مناسبی نداشته باشند.
• تست هیپوگلیسمی ناشی از انسولین: این تست برای بررسی عملکرد غده هیپوفیز (نارسایی ثانویه آدرنال) تجویز می‌شود. در این روش سطح قند خون (گلوکز) قبل و بعد از تزریق انسولین سریع‌العمل اندازه‌گیری می‌شود. تزریق انسولین باید باعث افت قند خون (هیپوگلیسمی) و افزایش کورتیزول شود.
• توموگرافی کامپیوتری (سی‌تی‌اسکن): این روش تصویربرداری با ترکیب تصاویر متعدد اشعه‌ایکس، نمای مقطعی ایجاد می‌کند. سی‌تی‌اسکن برای ارزیابی غدد فوق‌کلیوی و یا هیپوفیز استفاده می‌شود؛ مثلاً آسیب خود ایمنی به غدد فوق‌کلیوی یا وجود عفونت در آن‌ها را نشان می‌دهد.

درمان بیماری آدیسون (Addison’s Disease):

درمان بیماری آدیسون با جایگزینی هورمون‌های از دست رفته (کورتیزول با داروی هیدروکورتیزون و آلدوسترون با داروی فلودروکورتیزون) با نسخه‌های مصنوعی آن‌ها انجام می‌شود. از آنجا که بیماری آدیسون یک وضعیت مزمن است، مصرف مادام‌العمر دارو ضروری است.

دوز این داروها برای هر فرد متفاوت است. پزشک در شرایط استرس‌زایی مانند عفونت، ضربه، جراحی و… ممکن است دوز دارو را افزایش دهد تا از بروز بحران حاد آدرنال جلوگیری کند.

اگر فلودروکورتیزون مصرف می‌کنید، ممکن است پزشک توصیه کند مصرف نمک خود را مخصوصا در هوای گرم و مرطوب و پس از ورزش شدید افزایش دهید.

سوالات متداول

پیش‌بینی وضعیت آینده بیماری آدیسون چگونه است؟

وضعیت آینده بیماری آدیسون (Addison’s Disease)عموماً خوب است. اگرچه مبتلایان باید تا پایان عمر دارو مصرف کنند، اما می‌توانند زندگی طبیعی و سالمی داشته باشند. با این حال، دوز داروها باید به‌دقت کنترل شود تا از کم‌درمانی یا بیش‌درمانی به دلایل زیر جلوگیری گردد:

• بیش‌درمانی با گلوکوکورتیکوئیدها (هیدروکورتیزون) ممکن است منجر به چاقی، دیابت نوع ۲ و پوکی استخوان شود.
• بیش‌درمانی با فلودروکورتیزون می‌تواند باعث فشار خون بالا (هایپرتنشن) گردد.
• تا ۵۰٪ از افراد مبتلا به بیماری آدیسون گاها به یک بیماری خودایمنی دیگر نیز مبتلا می‌شوند.

آیا می‌توان از بیماری آدیسون پیشگیری کرد؟

متأسفانه هیچ راهی برای پیشگیری از بیماری آدیسون وجود ندارد.

در صورت ابتلا به بیماری آدیسون چگونه از خود مراقبت کنم؟

• همیشه یک کارت شناسایی بیماری همراه داشته باشید و دستبند یا گردنبند هشدار پزشکی بپوشید تا کادر درمان در شرایط اورژانسی از بیماری شما مطلع شوند.
• درباره تنظیم دوز دارو در زمان بیماری یا استرس شدید با پزشک خود مشورت کنید.
• در مورد نگهداری آمپول کورتیزول برای موارد اورژانسی سؤال کنید و مطمئن شوید اطرافیان شما از نحوه تزریق آن آگاهی دارند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

• معاینات منظم (احتمالاً توسط متخصص غدد) برای اطمینان از مناسب بودن دوز داروها ضروری است.
• در صورت مواجهه با استرس شدید جهت تنظیم داروها با پزشک تماس بگیرید.
• در صورت بروز هر یک از علائم بحران آدیسونی (مانند ضعف ناگهانی و شدید یا درد طاقت‌فرسا)، فوراً به مراکز درمانی مراجعه کنید.

منبع: my.clevelandclinic.org