نوروپاتی التهاب مزمن (CIDP) چیست؟| علائم و درمان | تفاوت CIDP با سندرم گیلن باره

نوروپاتی التهاب مزمن یا سندروم CIDP (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy) یک بیماری خود ایمنی و اختلال عصبی نادر اما جدی است که در آن غلاف میلین اطراف اعصاب محیطی بیمار تحت تاثیر قرار گرفته میشود.

این التهاب مزمن و پیشرونده منجر به آسیب عصبی، ضعف عضلانی پیشرونده (اغلب در پاها و دست‌ها)، کاهش حس، گزگز و درد می‌گردد. برخلاف برخی نوروپاتی‌های حاد، نوروپاتی التهاب مزمن سیر طولانی‌مدت داشته و علائم آن به‌طور معمول بیش از ۸ هفته پایدار می‌مانند یا به‌تدریج بدتر می‌شوند. تشخیص دقیق این بیماری اغلب نیازمند معاینه عصبی، الکترومیوگرافی و گاهی نمونه‌برداری عصبی است. خوشبختانه، نوروپاتی التهاب مزمن اغلب به درمان‌های تعدیل‌کننده سیستم ایمنی مانند ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG)، کورتیکواستروئیدها، پلاسمافرز یا داروهای سرکوب‌گر ایمنی پاسخ مثبت می‌دهد، که می‌توانند پیشرفت بیماری را کند کرده، آسیب عصبی را کاهش دهند و به بهبود عملکرد و کیفیت زندگی بیماران کمک شایانی کنند.

آنچه بیان کرده ایم:

• نوروپاتی التهاب مزمن یا سندرم CIDP چیست؟
• تفاوت سندروم گیلن ‌باره (GBS) و CIDP
• علائم نوروپاتی التهاب مزمن
• انواع نوروپاتی التهاب مزمن
• علت بروز نوروپاتی التهاب مزمن
• آزمایش های تشخیصی
• درمان بیماری
• سوالات متداول

نوروپاتی التهاب مزمن یا سندرم CIDP چیست؟

CIDP  (پلی‌ نوروپاتی التهابی دمیلینه کننده مزمن) یک بیماری عصبی نادر است که  به دلیل حمله اشتباه سیستم ایمنی بدن به غلاف‌های میلین اعصاب محیطی,  باعث ضعف پیشرونده عضلات، بی‌حسی و سایر علائم می‌شود.

برای درک بهتر توضیح داده ایم که نام بیماری مخفف چیست:

• مزمن (Chronic): به معنی بلندمدت طی حداقل ۸ هفته به‌تدریج ایجاد می‌شود و ممکن است بهبود یابد اما در طول ماه‌ها یا سال‌ها عود کند.
• التهابی (Inflammatory): محققان معتقدند CIDP ناشی از اختلال سیستم ایمنی است که با ایجاد التهاب بیش از حد به اعصاب محیطی (خارج از مغز و نخاع) آسیب می‌زند.
• دمیلینه‌کننده (Demyelinating): التهاب به غلاف میلین اعصاب حمله می‌کند. این غلاف محافظ، رشته‌های عصبی (نورون‌ها) را می‌پوشاند و تخریب آن را “دمیلیناسیون” می‌نامند.
• پلی‌نوروپاتی (Polyneuropathy): به معنای درگیری هم‌زمان چندین عصب محیطی در بدن است. “پلی” یعنی “متعدد” و نوروپاتی اصطلاح کلی برای آسیب اعصاب محیطی است که می‌تواند باعث ضعف عضلانی یا حس‌های غیرطبیعی (مثل بی‌حسی) شود.

CIDP می‌تواند افراد را در هر سنی تحت تأثیر قرار دهد.

تفاوت سندروم گیلن ‌باره (GBS) و CIDP:

CIDP ارتباط نزدیکی با سندرم گیلن ‌باره (GBS) دارد و پزشکان آن را فرم مزمن GBS می‌دانند. GBS یک اختلال خودایمنی نادر است که سیستم ایمنی به اعصاب محیطی حمله می‌کند. اوج علائم GBS  معمولاً ۲ تا ۳ هفته پس از شروع بیماری رخ می‌دهد و پس از آن بهبود آغاز می‌شود.

اما سندرم CIDP  طولانی‌تر است و علائم آن حداقل ۸ هفته به‌طور پیوسته بدتر می‌شوند.

در مورد سندرم میلر فیشر مطالعه کنید.

علائم نوروپاتی التهاب مزمن چیست؟

علائم سندرمCIDP  بسته به نوع بیماری متغیر است، اما شایع‌ترین آن ضعف پیشرونده عضلات طی حداقل ۸ هفته است. این ضعف معمولاً به‌طور متقارن در دو سمت بدن دیده می‌شود و نواحی زیر را درگیر می‌کند:

• لگن و ران‌ها
• شانه‌ها و بازوها
• دست‌ها
• پاها

سایر علائم احتمالی:

• تحلیل عضلات (آتروفی) در نواحی درگیر
• گزگز، سوزن‌سوزن شدن یا بی‌حسی انگشتان دست و پا (پارستزی)
• مشکلات تعادل و هماهنگی حرکات (دست‌وپاچلفتی بودن)
• کاهش توانایی حرکتی
• کاهش یا از بین رفتن رفلکس‌های تاندونی عمقی
• درد نوروپاتیک
• مشکل در بلع (دیسفاژی) و ضعف عضلات بالای گردن
• دوبینی

شدت این علائم در طول زمان تغییر می‌کند: ممکن است به‌تدریج یا ناگهانی ظاهر شده و گاهی موقتی باشند. اگر علائم CIDP را مشاهده کردید، فوراً به پزشک مراجعه کنید. تشخیص و درمان به‌هنگام، کلید بهبودی است.

انواع نوروپاتی التهاب مزمن

برخی انواع مختلف CIDP علائم متفاوتی دارند:

• نوع کلاسیک: شایع‌ترین فرم است همراه با ضعف متقارن عضلانی (درگیرکننده دو سمت بدن) و اختلالات حسی.
• نوروپاتی حرکتی چندکانونی: فقط باعث ضعف نامتقارن عضلات (درگیری نابرابر اندام‌ها) می‌شود.
• سندروم لوئیس-زامنر: ترکیبی از ضعف عضلانی نامتقارن و علائم حسی.
• CIDP حسی خالص: فقط شامل بی‌حسی، درد، مشکلات تعادل و الگوی راه‌رفتن غیرطبیعی است (بدون ضعف عضلانی).
• CIDP حرکتی خالص: شامل ضعف متقارن عضلات و از دست دادن رفلکس‌هاست (بدون علائم حسی).

محققان در حال مطالعه سایر انواع CIDP هستند.

علت بروز نوروپاتی التهاب مزمن

پژوهشگران معتقدند CIDP ناشی از اختلال سیستم ایمنی است. بدین صورت که به دلایل نامشخص، سیستم ایمنی میلین را مهاجم تلقی کرده و به آن حمله می‌کند (واکنش خودایمنی).

غلاف میلین، پوشش محافظ اطراف سلول‌های عصبی (آکسون) است که انتقال سریع پیام‌های الکتریکی را ممکن می‌سازد. با تخریب میلین، سرعت انتقال پیام‌های عصبی کاهش یافته یا به ‌کلی قطع می‌شود. این اختلال در ارتباط عصبی، علائم CIDP را ایجاد می‌کند.

تشخیص و آزمایش‌ ها

با توجه به تنوع علائم، تشخیص نوروپاتی التهاب مزمن دشوار است. پزشک پس از بررسی علائم و سوابق پزشکی بیمار و معاینه فیزیکی و عصبی, آزمایش‌های تخصصی زیر را برای تأیید بیماری یا رد سایر علل درخواست می‌کند:

• الکترومیوگرافی (EMG) و تست هدایت عصبی: سلامت عضلات و اعصاب را ارزیابی کرده و تغییرات دمیلیناسیون (مانند کندی انتقال) را شناسایی می‌کنند.
• پونکسیون کمری (نمونه‌گیری مایع نخاع): در ۸۵-۹۰% موارد CIDP، پروتئین مایع نخاع افزایش یافته (با تعداد طبیعی گلبول سفید) مشاهده می‌شود.
• ام‌آر‌آی (MRI) کمر: تجمع ماده حاجب در ریشه‌های عصبی کمری می‌تواند نشانه CIDP باشد.
• آزمایش خون: برای رد سایر علل نوروپاتی (مثل دیابت، کمبود ویتامین، بیماری تیروئید، لایم، اچ ‌آی‌ وی، لنفوم و…) و بررسی آنتی‌بادی‌های مرتبط.
• بیوپسی عصب (در موارد نادر): برای بررسی مستقیم آسیب میلین.

درمان و مدیریت بیماری

• مصرف کورتیکواستروئیدها (مثل پردنیزولون): التهاب را کاهش می‌دهند و به دلیل عوارض جانبی جدی، مصرف طولانی‌مدت را محدود می‌کند. گاهی همراه داروهای سرکوب‌گر ایمنی استفاده می‌شوند.
• پلاسمافرز (تعویض پلاسما): پلاسمای خون فیلتر شده تا آنتی‌بادی‌های مهاجم حذف شوند. اثر آن موقتی (چند هفته) است و اغلب نیاز به تکرار متناوب دارد.
• ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG): تزریق وریدی آنتی‌بادی‌های سالم اهدایی که حمله ایمنی به اعصاب را کاهش می‌دهد. درمان اولیه با دوز بالا آغاز شده و ممکن است نیاز به تزریق متناوب در ماه‌ها یا سال‌ها باشد.

سوالات متداول

عوامل مؤثر بر درمان نوروپاتی التهاب مزمن چیست؟

• سن شروع بیماری
• نوع و سیر پیشرفت CIDP
• سرعت تشخیص و شروع درمان
• پاسخ اولیه به درمان

حدود ۹۰% بیماران با درمان بهبود می‌یابند (با نرخ عود ۵۰%). پیش‌آگهی بلندمدت در جوانان بهتر است. عدم درمان بیماری باعث آسیب عصبی دائمی و ناتوانی محتمل می شود.

طول عمربیماری چقدر است؟

CIDP کشنده نیست و امید به زندگی مبتلایان مشابه افراد سالم است.

راههای پیشگیری

با توجه به ناشناخته بودن علت دقیق نوروپاتی التهاب مزمن ، هیچ روش پیشگیری شناخته‌شده ‌ای وجود ندارد.

نکات درمانی در زندگی با CIDP  چیست؟

• مراجعه منظم به پزشک: برای پایش علائم و دریافت درمان ضروری است (علائم ممکن است ماه‌ها یا سال‌ها نوسان داشته باشند).
• در صورت بروز مشکلات تنفسی (درگیری نادر عضلات تنفسی) سریعا به اورژانس مراجعه کنید.

منبع: my.clevelandclinic.org