یبیماری میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis) یک اختلال خودایمنی عصبی و عضلانی است که در آن سیستم ایمنی بدن به اشتباه به گیرنده های استیلکولین در اتصالات عصبی, عضلانی حمله میکند. این آسیب موجب اختلال در انتقال سیگنالهای عصبی به عضلات و ضعف قابل توجه و خستگی پذیری سریع عضلات ارادی (مثل عضلات چشم، صورت، گلو و اندامها) میشود. با ما همراه باشید تا با علائم و علل این بیماری بیشتر آشنا شوید.
عناوین مقاله:
- میاستنی گراویس چیست؟
- انواع میاستنی گراویس
- میاستنی گراویس چقدر شایع است؟
- علائم میاستنی گراویس
- عضلات تاثیر پذیر در میاستنی
- چه چیزی باعث میاستنی گراویس میشود؟
- عوامل خطر در میاستنی گراویس
- عوارض میاستنی گراویس
- ارتباط بین غده تیموس و میاستنی گراویس
- تشخیص و آزمایش ها
- مدیریت و درمان
- سوالات متداول
میاستنی گراویس چیست؟
بیماری میاستنی گراویس یک بیماری خودایمنی است که باعث ضعف عضلات اسکلتی میشود. عضلات اسکلتی عضلاتی هستند که به استخوانهای شما متصل میشوند و به شما در حرکت کمک میکنند. میاستنی گراویس معمولاً عضلات چشمها، صورت، گردن، بازوها و پاها را هدف قرار میدهد.
میاستنی گراویس بر نحوه ارتباط اعصاب شما با عضلاتتان تأثیر میگذارد. این بیماری منجر به ضعف عضلانی میشود که در طول روز و با فعالیت بدتر میشود. افتادگی پلکها یا دوبینی اغلب اولین علامت هستند. داروها و جراحی میتوانند به تسکین علائم این بیماری مادامالعمر کمک کنند که در ادامه به آنها اشاره کردیم. میاستنی گراویس در میان زنان در حدود سن 40 سال و در میان مردان پس از سن 60 سال شایعتر است. این بیماری میتواند هر کسی را در هر سنی تحت تاثیر قرار دهد.
انواع میاستنی گراویس کدامند؟
انواع بیماری میاستنی گراویس عبارتند از:
- میاستنی خود ایمنی: این یک بیماری خودایمنی و شایع ترین نوع است که علت آن به خوبی شناخته نشده است، اما علت احتمالی آن تولید انواع خاصی از آنتیبادیها (پروتئینهای سیستم ایمنی) است.
- میاستنی نوزادی: جنین آنتیبادیهای خاصی را از والدین زایمانکننده که به میاستنی گراویس مبتلا هستند، دریافت میکند. نوزاد ممکن است هنگام تولد گریه ضعیف یا رفلکس مکیدن ضعیف داشته باشد. این علائم موقتی معمولاً پس از سه ماه از بین میروند.
- میاستنی مادرزادی: این یک بیماری خودایمنی نیست و یک تغییر ژنتیکی باعث این نوع میشود.
دو زیرگروه از میاستنی خودایمنی وجود دارد:
- چشمی: ضعف چشم اغلب اولین علامت میاستنی است. بدین صورت که عضلاتی که چشمها و پلکهای شما را حرکت میدهند، ضعیف میشوند. پلکهای شما ممکن است آویزان شوند، یا ممکن است نتوانید چشمان خود را باز نگه دارید. برخی از افراد دوبینی دارند. میاستنی گراویس چشمی ممکن است تقریباً در نیمی از همه افرادی که با این نوع تشخیص داده میشوند، به شکل عمومی تبدیل شود.
- عمومی: ضعف عضلانی عضلات چشم و سایر عضلات صورت، گردن، بازوها، پاها و گلو را تحت تأثیر قرار میدهد. ممکن است صحبت کردن یا بلعیدن، بلند کردن بازوها بالای سر، بلند شدن از حالت نشسته، راه رفتن مسافتهای طولانی و بالا رفتن از پلهها برای شما دشوار باشد.
میاستنی گراویس چقدر شایع است؟
میاستنی گراویس تقریباً از هر 100000 نفر در سراسر جهان حدود 20 نفر را تحت تأثیر قرار میدهد. تعداد واقعی ممکن است بیشتر باشد، زیرا برخی از افراد مبتلا به موارد خفیف ممکن است ندانند که این بیماری را دارند. در ایالات متحده، تقریباً 60000 نفر در هر زمان معین به میاستنی گراویس مبتلا هستند.
علائم میاستنی گراویس چیست؟
- ضعف عضلانی در بازوها، دستها، انگشتان، پاها و گردن
- خستگی
- افتادگی پلکها
- تاری یا دوبینی
- محدودیت در حالات صورت
- مشکل در صحبت کردن، بلعیدن یا جویدن
- مشکل در راه رفتن
- مشکل در حرکت دادن چشمها یا پلک زدن
- مشکل باز نگه داشتن چشمها
- ایجاد حالات صورت
- مشکل در بالا بردن بازوها و بلند کردن اشیاء
- مشکل در بالا رفتن از پلهها یا بلند شدن از صندلی
علائم اولیه در این بیماری به طور ناگهانی رخ میدهند. قدرت عضلات شما معمولاً هنگام فعالیت ضعیفتر میشوند و هنگام استراحت برمیگردد. شدت ضعف عضلانی اغلب از روزی به روز دیگر تغییر میکند. بیشتر افراد در ابتدای روز احساس قویتری دارند و در پایان روز احساس ضعف میکنند. در موارد نادر، میاستنی گراویس عضلات سیستم تنفسی شما را تحت تأثیر قرار میدهد.
:عضلات تاثیر پذیر در میاستنی
۱.عضلات چشم
در بیش از نیمی از افرادی که به بیماری میاستنی گراویس مبتلا میشوند، اولین علائم چشمها را تحت تأثیر قرار میدهد. علائم عبارتند از:
- افتادگی یک یا هر دو پلک، که پتوز نامیده میشود.
- دوبینی، که دیپلوپیا نامیده میشود، که ممکن است افقی یا عمودی باشد و با بسته شدن یک چشم بهبود مییابد یا برطرف میشود.
۲. عضلات صورت و گلو
در حدود 15 درصد از افراد مبتلا به میاستنی گراویس، اولین علائم شامل عضلات صورت و گلو است. این علائم میتواند موجب دشواری در صحبت, مشکلات بلع و جویدن و تغییر حالات صورت باشد.
۳. عضلات گردن و اندام
میاستنی گراویس همچنین ممکن است باعث ضعف در گردن، بازوها و پاها شود. ضعف در پاها میتواند نحوه راه رفتن شما را تحت تأثیر قرار دهد. عضلات ضعیف گردن، نگه داشتن سر را دشوار میکند.
چه چیزی باعث میاستنی گراویس میشود؟
میاستنی گراویس (نوع خودایمنی) زمانی اتفاق میافتد که سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه به خود حمله میکند. محققان مطمئن نیستند که چرا این اتفاق میافتد. مطالعات نشان میدهد که برخی از سلولهای سیستم ایمنی در غده تیموس شما, در شناسایی آنچه برای بدن شما تهدید است (مانند باکتریها یا ویروسها) در مقابل اجزای سالم مشکل دارند. یک تغییر ژنتیکی باعث میاستنی مادرزادی میشود. آنتیبادیهای منتقل شده از والدین زایمانکننده به جنین در دوران بارداری باعث میاستنی نوزادی میشوند.
عوامل خطر برای میاستنی گراویس چیست؟
اگر شما سابقه سایر بیماریهای خودایمنی، مانند آرتریت روماتوئید و لوپوس یا بیماری تیروئید را داشته باشید، ممکن است بیشتر در معرض خطر ابتلا به میاستنی گراویس باشید:
اگر به میاستنی گراویس مبتلا هستید، علائم شما ممکن است در موارد زیر تحریک شوند:
- مصرف داروهایی برای مالاریا و آریتمیهای قلبی
- انجام عمل جراحی
- ابتلا به عفونت
- استرس
- دوران قاعدگی
عوارض میاستنی گراویس چیست؟
ضعف و خستگی ناشی از بیماری میاستنی گراویس میتواند شما را از شرکت در فعالیتهایی که از آنها لذت میبرید، باز دارد. این ممکن است منجر به استرس و افسردگی شود. با این حال، مطالعات همچنین نشان میدهد که اکثر افراد مبتلا به میاستنی گراویس میتوانند فعالیتها و تمرینات سبک را به طور منظم انجام دهند.
ارتباط بین غده تیموس و میاستنی گراویس چیست؟
بسیاری از افراد مبتلا به میاستنی گراویس شرایط غده تیموس دارند که ممکن است باعث تحریک علائم شود. غده تیموس در نوزادان بزرگ و در بزرگسالان سالم کوچک است. اما، در برخی از بزرگسالان مبتلا به میاستنی گراویس، غده تیموس بزرگتر از حد معمول است. تیموس یک اندام کوچک در قسمت بالای قفسه سینه شما است. این بخشی از سیستم لنفاوی شما است و سلولهای سفید خون را میسازد که با عفونتها مبارزه میکنند. دو سوم از افراد مبتلا به میاستنی گراویس دارای سلولهای تیموسی بیش فعال (هیپرپلازی تیموس) هستند. حدود 1 از 10 نفر از افراد مبتلا به میاستنی گراویس تومورهای غده تیموس به نام تیموما دارند که ممکن است خوشخیم (غیر سرطانی) یا سرطانی باشند.
تشخیص و آزمایشها
برای تشخیص بیماری میاستنی گراویس، پس از معاینات فیزیکی و بررسی علائم و سوابق پزشکی از آزمایشهای زیر استفاده میشود:
- آزمایش آنتیبادی خون: حدود 85 درصد از افراد مبتلا به میاستنی گراویس سطح غیرمعمولی بالایی از آنتیبادیهای گیرنده استیل کولین در خون خود دارند. تقریباً 6 درصد از افراد تشخیص داده شده دارای آنتیبادیهای کیناز عضلانی خاص (MuSK) هستند.
- اسکنهای تصویربرداری: MRI یا سی تی اسکن میتواند مشکلات غده تیموس مانند تومورها را بررسی کند.
- الکترومیوگرافی (EMG): EMG فعالیت الکتریکی عضلات و اعصاب را اندازهگیری میکند. این آزمایش مشکلات ارتباطی بین اعصاب و عضلات را تشخیص میدهد.
مدیریت و درمان
درمان قطعی برای میاستنی گراویس وجود ندارد، اما درمان مؤثر میتواند به شما در مدیریت علائم و عملکرد خوب و زندگی مطلوب کمک کند . درمانها ممکن است شامل موارد زیر باشد:
داروهای رایج در کاهش علائم:
- مهارکنندههای کولین استراز (آنتی کولین استراز): سیگنالهای بین اعصاب و عضلات را تقویت میکنند تا قدرت عضلانی بهبود یابد.
- سرکوب کنندههای سیستم ایمنی: داروهایی مانند کورتیکواستروئیدها التهاب را کاهش میدهند و تولید آنتیبادیهای غیرطبیعی بدن شما را کاهش میدهند.
- پیرامیست:
پیرامیست (Pyridostigmine) یکی از داروهای مهارکننده کولیناستراز است که برای مدیریت علائم میاستنی گراویس و بهبود عضلات ضعیف شده مصرف میشود. زمان شروع اثرات دارو میتواند در بیماران مختلف متفاوت باشد، اما بسیاری از بیماران بهبود علائم را در عرض ۳۰ دقیقه تا ۱ ساعت پس از مصرف دوز اولیه مشاهده میکنند. همواره برای تنظیم دوز دارو و بهینه سازی درمان مشورت با پزشک توصیه میشود.
آنتیبادیهای مونوکلونال:
شما تزریقهای داخل وریدی (IV) یا زیر جلدی (SQ) از پروتئینهای مهندسی شده بیولوژیکی دریافت خواهید کرد. این پروتئینها سیستم ایمنی بیش فعال را سرکوب میکنند.
تبادل پلاسما (پلاسمافرز):
یک IV متصل به دستگاه، آنتیبادیهای مضر را از پلاسمای خون شما حذف میکند و آنها را با پلاسمای اهدا کننده یا محلول پلاسما جایگزین میکند.
جراحی:
جراحی تیمکتومی برای برداشتن غده تیموس است.
سوالات متداول
آیا میاستنی گراویس ارثی است؟
ارث بردن میاستنی گراویس خودایمنی نادر است. در مقابل ارثی بودن میاستنی مادرزادی یا میاستنی نوزادی معمول تر است.
چگونه میتوانم علائم میاستنی گراویس را تسکین دهم؟
اگر به بیماری میاستنی گراویس مبتلا هستید، این ترفندها را برای کاهش خستگی و افزایش قدرت عضلانی امتحان کنید:
- به طور منظم و زیر نظر پزشک ورزش ایمن انجام دهید تا عضلات خود را برای انرژی بیشتر تقویت کنید و خلق و خوی خود را بهبود ببخشید.
- از بیرون رفتن در اواسط یک روز گرم خودداری کنید. وقتی احساس گرما میکنید، کمپرس سرد را روی گردن و پیشانی خود بمالید. گرما میتواند علائم شما را بدتر کند.
- در وعدههای غذایی خود پروتئین و کربوهیدرات فراوان دریافت کنید تا انرژی بیشتری داشته باشید.
- سختترین کارهای خود را در اوایل روز که احساس بهتری دارید، انجام دهید.
- استراحت کافی در روز
طول عمر فرد مبتلا به میاستنی گراویس چقدر است؟
میاستنی گراویس یک بیماری قابل کنترل است و اکثر افراد مبتلا به این بیماری با درمان، زندگی کامل و فعالی دارند. علائم ممکن است از خفیف تا شدید متغیر باشند. اکثر افراد با میاستنی گراویس طول عمر طبیعی دارند. پیامدهای تهدید کننده زندگی ممکن است در طول بحران میاستنی رخ دهد که بر توانایی شما در تنفس تأثیر میگذارد.
میاستنی گراویس چگونه بر بارداری تأثیر میگذارد؟
در موارد نادر، بارداری برای اولین بار علائم میاستنی گراویس را به همراه دارد. اگر از قبل این بیماری را دارید، علائم ممکن است در سه ماهه اول یا بلافاصله پس از زایمان بدتر شوند. در برخی موارد، علائم میاستنی گراویس در دوران بارداری بهبود مییابند. برخی از درمانها در دوران بارداری یا شیردهی بیخطر نیستند. مشورت با پزشک میتواند در این مدت شما را راهنمایی کند .
منابع: my.clevelandclinic.org , mayoclinic.org
بدون دیدگاه