بیماری روماتیسمی تاکایاسو یا بهتر بگوییم آرتریت تاکایسو یا بیماری بدون نبض (به انگلیسی Takayasu Arteritis – Pulseless Disease) یک بیماری از دسته واسکولیتها می باشد. واسکولیتها التهاب عروق و شریانها می باشند و از آنجاییکه شریانها نقش تغذیه کننده برای اعضای بدن را دارا هستند, التهاب در شریانها سبب اختلال در تغذیه رسانی می گردد وگاهی اوقات این مختل شدن تغذیه سبب آسیب رسانی بسیار جدی به یک عضو می گردد. در ادامه به بررسی این بیماری، علائم و درمان تاکایاسو می پردازیم.
آنچه در این مطلب می آموزید:
- بیماری روماتیسمی تاکایاسو چیست؟
- چه کسانی به آرتریت تاکایاسو مبتلا میشوند؟
- چه چیزی باعث آرتریت تاکایاسو میشود؟
- علائم و عوارض
- تشخیص و آزمایشات
- مدیریت و درمان
- سوالات متداول
بیماری روماتیسمی تاکایاسو چیست؟
در آرتریت تاکایاسو بزرگترین شریانهای شما، مانند آئورت (رگ خونی اصلی که از قلب شما خارج میشود) , شریانهایی که از آئورت منشعب میشوند و خون اکسیژندار را از قلب شما به بافتهای بدن میرسانند، تحت تأثیر قرار میگیرد. در بیماری روماتیسمی تاکایاسو شاخه های فرعی شریان آئورت دچار التهاب شده و این التهاب باعث ایجاد تنگی در این شریانها می گردد. اصطلاحا به این بیماری pulseless syndrome یا بیماری ضعف نبضی نیز گفته می شود.
نکته مهم در تشخیص این بیماری آنست که نبض دو دست بیمار با یکدیگر متفاوت است به گونه ای که یکدست نبض قوی دارد و دست دیگر دارای نبض ضعیف بوده و یا اصلا نبض ندارد که علت آن همان تنگی می باشد که در شاخه فرعی شریان آئورت بوجود آمده است . این دسته از بیماران از اختلال فشارخون شریانی در دستان خود رنج می برند بعنوان مثال فشار شریانی یکدست 9/15 ودست دیگر 6/8 خواهد بود . اگرچه درمانی برای این بیماری وجود ندارد، اما میتوان آن را با دارو و یا جراحی درمان کرد. برخی از افراد مبتلا به این بیماری میتوانند زندگی عادی داشته باشند، در حالی که برخی دیگر باید تغییراتی در زندگی خود ایجاد کنند.
در آرتریت تاکایاسو، التهاب به شریانهای شما آسیب میرساند و باعث ضعیف و کشیده شدن قسمتهایی از آنها میشود. این میتواند منجر به آنوریسم شود. شریانهای شما نیز میتوانند ملتهب و باریک شوند که منجر به محدودیت جریان خون میشود. همچنین، رگهای خونی میتوانند به طور کامل مسدود شوند (که انسداد نامیده میشود). به میزان کمتر، شریانهایی که جریان خون را به قلب، روده، کلیهها و پاها میرسانند، ممکن است درگیر شوند.
چه کسانی به آرتریت تاکایاسو مبتلا میشوند؟
بیماری روماتیسمی تاکایاسو بیشتر در زنان جوان و میانسال، به ویژه در سنین ۲۰ تا ۴۰ سال، شایع است و معمولاً در افرادی با سابقه خانوادگی یا زمینههای ژنتیکی خاص دیده میشود. این بیماری معمولاً در مناطق خاصی از جهان مانند آسیای شرقی (خصوصاً ژاپن)، جنوب شرق آسیا و برخی مناطق آمریکا بیشتر مشاهده میشود، اما در هر نژادی امکان بروز آن وجود دارد. از نظر عوامل ریسک، هنوز علل دقیق بیماری ناشناخته است، اما به نظر میرسد که عوامل ژنتیکی، محیطی و ایمنی نقش داشته باشند. برخی از افراد ممکن است استعداد ژنتیکی به این بیماری را داشته باشند که در شرایط خاص فعال میشود.
درمورد بیماریهای روماتیسمی بیشتر بدانید: آشنایی با بیماری پلی میوزیت
چه چیزی باعث آرتریت تاکایاسو میشود؟
علت دقیق بیماری روماتیسمی تاکایاسو ناشناخته است. آرتریت تاکایاسو ممکن است یک بیماری خودایمنی باشد، به این معنی که سیستم ایمنی بدن شما به بافت سالم که باید آن را نادیده بگیرد، آسیب میرساند. محققان فکر میکنند که گاها آرتریت تاکایاسو ممکن است از یک ژن که از هر دوی والدین خود دریافت میکنند، ناشی شود. آنها ممکن است علائمی نداشته باشند زیرا فقط یک نسخه از ژن را حمل میکنند. اما کسانیکه که آن ژن خاص را از هر دو والدین به ارث میبرند، میتوانند به این بیماری و علائم آن مبتلا شوند.
درمورد بیماریهای روماتیسمی بیشتر بدانید: آشنایی بیشتر با بیماری لوپوس
علائم و عوارض
برخی از افراد مبتلا به تاکایاسو ممکن است هیچ علامتی نداشته باشند، اما حدود نیمی از کل افرادی که این بیماری را دارند، احساس بیماری عمومی خواهند داشت. علائم مرحله اولیه یا مرحله اول بیماری روماتیسمی تاکایاسو عبارتند از:
- تب
- خستگی
- درد در عضلات یا مفاصل
- بی اشتهایی
علائم مرحله بعدی :
- درد قفسه سینه
- تنگی نفس
- سردرد
- سرگیجه
- باریک شدن رگهای خونی و کاهش خونرسانی که میتواند باعث خستگی، درد یا گرفتگی در بازوها و پاها، درد شکم ناشی از کاهش جریان خون به روده ها، فشار خون بالا ناشی از کاهش جریان خون به کلیهها، سکته مغزی و حمله قلبی ( به ندرت) شود.
عوارض آرتریت تاکایاسو ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- نارسایی قلبی
- سکته مغزی
- لخته شدن خون
- حمله قلبی
تشخیص و آزمایشات
به منظور قطعی کردن تشخیص بیماری روماتیسمی تاکایاسو می بایست آنژیوگرافی عروق آئورت و شاخه های آن صورت پذیرد. گاهی اوقات برخی آزمایشات نیز کمک کننده می باشند. چنانچه این بیماری بسرعت درمان نگردد ممکن است این تنگی ، شاخه های دیگر آئورت مثل آئورت شکمی و یا گاهی اوقات شریانهای کلیه را مختل نموده و فرد کلیه خود را ازدست بدهد.
بنابراین بیماران دارای تاکایاسو می بایست هرچه سریعتر به روماتولوژیست ارجاع داده شوند وهرچه زودتر درمان آنها آغاز گردد. درمان بطور معمول از طریق تزریق کورتون با دوز بالا انجام میگیرد .گاهی اوقات نیز مصرف داروهای دیگری نظیر آندوکسان وهمچنین آنتی بادیهای ضدفاکتورالتهابی موثر می باشد .
آزمایش های تشخیصی:
- تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI): آزمایشی که بدون استفاده از اشعه ایکس تصاویری تولید میکند. در این روش از یک آهنربای بزرگ، امواج انرژی الکترومغناطیسی و یک کامپیوتر برای تولید این تصاویر استفاده میشود.
- توموگرافی کامپیوتری (CT اسکن): اشعه ایکس و کامپیوترها تصاویری از اندامهای داخلی، از جمله رگهای خونی بزرگ، تولید میکنند.
- آنژیوگرافی: آنژیوگرافی تصاویر اشعه ایکس از داخل رگهای خونی شما را تهیه میکند. پزشک شما یک لوله بلند و نازک به نام کاتتر را وارد یک شریان بزرگ در ناحیه کشاله ران یا بازوی شما میکند و از این طریق به شریانی که میخواهد ببیند، دسترسی پیدا میکند. آنها از کاتتر برای تزریق ماده حاجب به رگ خونی شما استفاده میکنند و سپس عکسبرداری با اشعه ایکس انجام میشود. ماده حاجب باعث میشود رگهای خونی در تصاویر اشعه ایکس ظاهر شوند. پزشک شما همچنین ممکن است از MRI برای آنژیوگرافی استفاده کند.
- توموگرافی گسیل پوزیترون (PET): پزشک شما از طریق سوزن در بازوی شما یک ماده رادیواکتیو به شما میدهد. این ماده در بدن شما حرکت میکند و یک اسکنر آن را تشخیص میدهد و تصاویری ایجاد میکند.
- سونوگرافی: امواج صوتی به ایجاد تصاویری از رگهای خونی بیمار کمک میکنند.
مدیریت و درمان
داروها میتوانند به کنترل التهاب این بیماری کمک کنند، اما برخی از افراد ممکن است برای ایجاد مسیر در اطراف یک شریان مسدود شده به جراحی نیاز داشته باشند. به طور کلی، حدود ۲۵ درصد از افرادی که آرتریت تاکایاسو دارند، نمیتوانند بیماری خود را به طور کامل بدون ادامه مصرف دارو مدیریت کنند.
داروهای معمول:
- کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون (Rayos® یا Sterapred®) یا پردنیزولون (Flo-Pred® یا Orapred®) رایجترین درمانها برای تاکایاسو هستند.
- پزشک شما میتواند به آرامی دوز پردنیزون را به کمترین میزان مؤثر برای به حداقل رساندن عوارض جانبی کاهش دهد. برخی از افراد میتوانند به تدریج مصرف دارو را بدون بازگشت علائم قطع کنند.
- معمولاً پزشکان همچنین داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند متوترکسات, آزاتیوپرین , میکوفنولات ,لفلونومید و سیکلوفسفامید را تجویز میکنند.
مصرف داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی علاوه بر پردنیزون میتواند به ۵۰ درصد از افرادی که قبلاً دچار عود شدهاند کمک کند تا از شر علائم خود خلاص شوند و به تدریج مصرف پردنیزون را متوقف کنند. برخی از افراد نیز ممکن است برای مبارزه با التهاب، مهارکنندههای فاکتور نکروز تومور (TNF) مصرف کنند.
عوارض جانبی درمان
عوارض جانبی داروهای درمان ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- کاهش توانایی مبارزه با عفونت
- از دست دادن توده استخوانی
- مشکل در بینایی
- تشنج
درمان های غیر دارویی:
در برخی موارد، باریک شدن شریانهای منتهی به کلیه میتواند باعث فشار خون بالا شود. پزشک شما میتواند دهانههای رگ باریک را با یک بالون (آنژیوپلاستی) باز کند یا عمل بایپس انجام دهد تا جریان طبیعی به کلیه شما بازگردد. این ممکن است منجر به فشار خون طبیعی بدون نیاز به داروهای ضد فشار خون شود. برخی از افراد ممکن است به دلیل باریک شدن رگهای خونی در بازوها یا پاها، مشکلات حرکتی جدی داشته باشند. عملهای بایپس ممکن است این مشکلات و همچنین آنوریسم را اصلاح کند. برخی از افراد مبتلا به آرتریت تاکایاسو ممکن است به تعویض دریچه آئورت نیاز داشته باشند.
سوالات متداول
اگر آرتریت تاکایاسو داشته باشم، چه انتظاری میتوانم داشته باشم؟
اگرچه درمانی برای آرتریت تاکایاسو وجود ندارد، اما این بیماری با معاینات منظم و در صورت لزوم تنظیم داروها قابل بهبود است. پزشکان باید عوارض جانبی داروها را بررسی کنند و درخواست آزمایشات منظم از بیمار بکنند .حدود نیمی از افراد مبتلا به آرتریت تاکایاسو مجبورند شغل خود را تغییر دهند. اما حدود ۲۵ درصد از افراد مبتلا به این بیماری، سبک زندگی کاملاً عادی دارند. ۲۵ درصد دیگر مجبور به ایجاد برخی تغییرات در فعالیتهای خود شدهاند.
مدت زمان آرتریت تاکایاسو چقدر است؟
بیماری روماتیسمی تاکایاسو یک بیماری مزمن است که به آرامی پیشرفت میکند. بدین ترتیب شما به درمان طولانی مدت، گاها با دارو، نیاز خواهید داشت.
چگونه از خود مراقبت کنم؟
آگاه بودن از احساس خود و در تماس بودن با پزشک میتواند به شما کمک کند تا هرگونه علامتی که تازه شروع شده یا بدتر میشود، را تشخیص دهید. اگر علائم آرتریت تاکایاسو شما در طول درمان یا بعد از درمان برگردند، با پزشک خود تماس بگیرید. اگر قصد بارداری دارید، با پزشک خود صحبت کنید. داشتن یک بارداری موفق با آرتریت تاکایاسو امکان پذیر است، اما مهم است که بدانید چگونه آن را مدیریت کنید.
چه زمانی باید به اورژانس مراجعه کنم؟
- درد قفسه سینه
- مشکل در تنفس
- نبض ضعیف
- علائم حمله قلبی
- علائم سکته مغزی
منبع: my.clevelandclinic.org
آیا تاکایاسو درمان قطعی دارد؟