رتینوکوروئیدوپاتی بردشات (Birdshot Chorioretinopathy) یک بیماری نادر و مزمن التهابی چشم است که به عنوان یک شکل خاص از یووئیت خلفی دوطرفه شناخته میشود. این بیماری عمدتاً افراد میانسال را درگیر میکند. با توجه به نادر بودن آن، بیماران اغلب با تاخیر در تشخیص مواجه میشوند که منجر به تاخیر در درمان مناسب شده و در نتیجه خطر از دست دادن قابل توجه بینایی را به همراه دارد. پیشرفتهای اخیر به افزایش درک از مکانیسمهای خودایمنی دخیل در پاتوژنز بیماری کمک کردهاند و رویکردهای جدید تشخیصی مانند تصویربرداری چندوجهی، توانایی پزشکان را در تشخیص و پایش فعالیت بیماری بهبود بخشیدهاند. اگرچه سرکوبکنندههای ایمنی سنتی ممکن است در BSCR موثر باشند، اما درک بیشتر مسیرهای ایمنی، توسعه روشهای درمانی جدیدتر را ممکن ساخته و پتانسیل تعدیل هدفمند میانجیهای ایمنی را فراهم میکند. در این مطلب، ما به بحث درباره درک فعلی از BSCR و بررسی تشخیص، پایش و درمان این بیماری خواهیم پرداخت.
عناوین مطلب:
- رتینوکوروئیدوپاتی بردشات چیست؟
- علائم بیماری
- علل بیماری BSCR
- آزمایش های تشخیصی
- مدیریت و درمان
- سوالات متداول
رتینوکوروئیدوپاتی بردشات چیست؟
رِتینوپاتی بردشات یک بیماری نادر التهابی چشم است که میتواند منجر به تغییرات دائمی بینایی یا از دست دادن کامل دید شود. این بیماری بلندمدت (مزمن)، شکل شدیدی از یووئیت خلفی (التهاب بخش پشتی چشم) است که به بافتهای چشم آسیب میزند و این بخشها را درگیر میکند:
- شبکیه (Retina): بافت حساس به نور در پشت چشم
- مشیمیه (Choroid): لایهای که شبکیه را به بخش سفید چشم (صلبیه یا اسکلرا) متصل میکند
متخصصان میتوانند علائم مشخصه این بیماری را در معاینه چشم با قطره گشادکننده مردمک مشاهده کنند. این علائم به صورت لکههای بیضیشکل به رنگ کرم و نارنجی در اعماق شبکیه و لایه سطحی مشیمیه ظاهر میشوند. الگوی این لکهها شبیه الگوی پراکنده شدهی ساچمههای تفنگ (شاتگان) است. این بیماری معمولاً هر دو چشم را تحت تأثیر قرار میدهد.
رِتینوپاتی بردشات نادر است و پژوهشگران معتقدند کمتر از ۱ نفر از هر ۱۰۰.۰۰۰ نفر در سراسر جهان به آن مبتلا میشوند. همچنین عمدتاً در افراد میانسال دیده میشود و در برخی گزارشها، در زنان شایعتر به نظر میرسد.
نامهای دیگر این بیماری عبارتاند از:
- رتینوکوروئیدوپاتی بردشات (Birdshot retinochoroidopathy)
- یووئیت بردشات (Birdshot uveitis)
- BSCR
اگرچه درمان قطعی برای آن وجود ندارد، اما رتینوکوروئیدوپاتی بردشات یک بیماری قابل کنترل است و تشخیص زودهنگام برای موفقیت در درمان آن ضروری است.
علائم رتینوکوروئیدوپاتی بردشات چیست؟
علائم BSCR میتواند متنوع باشد. این بیماری به تدریج پیشرفت میکند و علائم آن معمولاً در طی چند ماه تا چند سال بدتر میشوند. اولین نشانههای رتینوپاتی بردشات اغلب مگسپران یا تاری دید است. این بیماری معمولاً با درد یا قرمزی چشم همراه نیست، اما ممکن است این موارد را نیز تجربه کنید:
- تغییر در بینایی یا از دست دادن بینایی
- کاهش توانایی دید جانبی (دید محیطی) یا قضاخت در عمق
- فشار بالای چشم (افزایش فشار داخل چشمی)
- شبکوری
- مشکلات بینایی رنگ (کوررنگی) و دشواری در تشخیص برخی رنگها از یکدیگر
- حساسیت به نورهای روشن یا ترس از نور
برخی افراد تغییرات غیرمعمولی در بینایی یا ادراک بینایی خود تجربه میکنند. این علائم ممکن است شامل موارد زیر نیز باشد:
- اثر پنکه سقفی (Ceiling fan effect): هنگامی که چشمان خود را میبندید، چیزی شبیه به پنکه سقفی میبینید که دور خود میچرخد.
- دیدن نورهای چشمزن یا شکل های کج و معوج
- بینایی لرزان، تار یا مهآلود (مثل نگاه کردن از میان آب یا شیشه کثیف)
در موارد شدید، علائم ممکن است شامل آب مروارید (کاتاراکت) یا گلوکوم (آب سیاه) باشد که حتی پس از درمان التهاب نیز میتوانند باعث کاهش شدید بینایی شوند. یووئیت بردشات ممکن است به مشکلاتی در مرکز شبکیه (ماکولا)، از جمله اِدِم ماکولای سیستوئید (Cystoid Macular Edema) و غشای اپیرتینال (Epiretinal Membrane) نیز منجر شود.
امکان دارد در مراحل اولیه این بیماری باشید و حتی از آن بیخبر باشید، زیرا علائم همیشه بلافاصله ظاهر نمیشوند. اولین نشانهها ممکن است فقط سطوح پایینی از التهاب باشند که تنها پزشک شما میتواند از طریق یک معاینه کامل چشم آن را تشخیص دهد.
علل بیماری BSCR چیست؟
پژوهشگران علت دقیق رتینوکوروئیدوپاتی بردشات را نمیدانند. گمان میرود که این بیماری ممکن است یک بیماری خودایمنی باشد، یعنی زمانی که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بافتهای سالم حمله میکند.
اکثر افراد مبتلا به BSCR مادهای (آنتیژنی) به نام HLA-A29 را به ارث میبرند (از والدین بیولوژیک خود دریافت میکنند) که یک پاسخ ایمنی را تحریک میکند. اما صرفاً به ارث بردن این آنتیژن به معنای ابتلای قطعی به بیماری نیست. و اگرچه کمتر شایع است، اما حتی اگر HLA-A29 را هم نداشته باشید، ممکن است به رتینوپاتی بردشات مبتلا شوید.
هر کسی ممکن است به رتینوپاتی بردشات مبتلا شود، اگرچه زنان ممکن است کمی بیشتر در معرض خطر باشند. این بیماری اغلب سفیدپوستان بین ۴۰ تا ۶۰ سال را تحت تأثیر قرار میدهد و به ندرت کودکان را درگیر میکند.
تشخیص و آزمایش ها
تشخیص BSCR میتواند دشوار باشد. این یک بیماری نادر است و لکههای مشخصه آن ممکن است در مراحل اولیه بیماری قابل مشاهده نباشند. چشمپزشکان، اغلب BSCR را با معاینه چشم تشخیص میدهند. آنها همچنین از آزمایش خون برای تأیید وجود آنتیژن HLA-A29 نیز استفاده میکنند.
سایر آزمایش های احتمالی:
- عکسبرداری از رگهای شبکیه با فلورسئین (Fluorescein Angiography – FA): این یک تست تصویربرداری است که اطلاعاتی درباره رگهای خونی پشت چشم در اختیار متخصص شما قرار میدهد.
- عکسبرداری از رگهای مشیمیه با ایندوسیانین گرین (Indocyanine Green – ICG Angiography): مشابه FA، این آزمایش از یک رنگ تزریقی سبز برای ارزیابی سلامت مشیمیه چشم استفاده میکند.
- توموگرافی انسجام نوری (Optical Coherence Tomography – OCT): اسکن OCT از شبکیه چشم عکس میگیرد تا علائم تورم یا آسیب عصبی را بررسی کند.
- الکتروریتینوگرام (Electroretinogram): این تست بینایی و عملکرد سلولهای گیرنده نور (شاخهها و مخروطها) را بررسی میکند.
- آزمون میدان دید (Visual Field Test): این تست کل میدان دید شما، دید مرکزی و محیطی را ارزیابی میکند.
مدیریت و درمان
درمان رتینوپاتی بردشات به شدت بیماری و چگونگی تغییر آن در طول زمان بستگی دارد. هدف از درمان، کاهش تورم در چشمها و پیشگیری یا معکوس کردن کاهش بینایی است.
متخصصین معمولاً ابتدا دوزهای بالای کورتیکواستروئیدها (کورتون) را برای کنترل التهاب چشم توصیه میکنند. سپس، به دلیل خطر عوارض جانبی، دوز را تا حد امکان کاهش میدهند. بیمار ممکن است این استروئیدها را از طریق موارد زیر دریافت کند:
- قطره چشمی
- داروهای خوراکی
- ایمپلنت گذاشته شده در چشم با جراحی (ایمپلنت داخل زجاجیه)
- تزریق
- وریدی (از طریق رگ)
بسیاری از افراد همچنین به درمان بلندمدت با داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی (ایمونوساپرسیو) نیاز دارند. این داروها مانع از حمله سیستم ایمنی به چشمهای شما میشوند و ممکن است شامل موارد زیر باشند:
- عوامل آلکیلهکننده (Alkylating agents)
- داروهای ضد متابولیت (Antimetabolite drugs)
- عوامل بیولوژیک (Biologic agents)
- مهارکنندههای انتقال سیگنال سلول T/کلسینورین (T-cell transduction/calcineurin inhibitors)
پزشک شما عوارض جانبی احتمالی را نیز تحت نظر گرفته و در صورت نیاز، داروهای دیگری برای شما تجویز خواهد کرد. اگر استروئید خوراکی مصرف میکنید، پزشک شما را از نظر آسیب استخوانی (پوکی استخوان یا osteoporosis) و خطر شکستگی بررسی خواهد کرد. همچنین ممکن است اسکن تراکم استخوان به شما توصیه شود و داروهایی برای پیشگیری از تحلیل استخوان (بیسفسفوناتها) دریافت کنید.
در مورد بیماری اسکلریت چشم نیز بخوانید.
سوالات متداول
آینده پیش روی رتینوپاتی بردشات چگونه است؟
آینده پیش روی رتینوکوروئیدوپاتی بردشات بسته به شدت بیماری در زمان تشخیص و اثربخشی درمان، متفاوت است. در موارد خفیفتر، بینایی میتواند با درمان پایدار بماند یا بهبود یابد. برخی موارد حتی بدون درمان نیز میتوانند پایدار بمانند.
چگونه میتوانم خطر ابتلا به رتینوپاتی بردشات را کاهش دهم؟
هیچ روش شناختهشدهای برای پیشگیری از رتینوکوروئیدوپاتی بردشات وجود ندارد. پژوهشگران معتقدند در بیشتر موارد، یک آنتیژن خاص (یک مولکول که پاسخ ایمنی را تحریک میکند) که در خانوادهها به ارث میرسد، آن را تحریک میکند.
معاینه منظم چشم میتواند به تشخیص علائم اولیه کمک کند، تا در صورت نیاز درمان به موقع دریافت کنید. اگر یکی از اعضای خانواده بیماری چشمی دارند، به پزشک خود اطلاع دهید.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟
رتینوکوروئیدوپاتی بردشات نیاز به تشخیص و درمان فوری توسط یک چشمپزشک دارد. حتی اگر بینایی شما خوب است، یک معاینه چشم میتواند سطوح پایین التهاب را تشخیص دهد. در مورد هرگونه عارضه جانبی دارو یا هرگونه تغییر در علائم یا بینایی مانند مگس پران یا تاری دید، پزشک خود را مطلع کنید. ممکن است بر حسب نیاز، داروهای مختلفی دریافت کنید.
منابع: biomedcentral.com, my.clevelandclinic.org
بدون دیدگاه