بیماری کاستلمن (Castleman disease) چیست؟ | انواع بیماری کاستلمن و درمان | بیماری رشد سلول ها در غدد لنفاوی

بیماری کاستلمن (Castleman Disease) یک اختلال نادر و پیچیده سیستم لنفاوی است که باعث رشد غیرطبیعی سلول‌ها در غدد لنفاوی می‌شود. این بیماری می‌تواند به دو شکل اصلی ظاهر شود: بیماری کاستلمن تک ‌مرکزی (UCD) که معمولاً یک ناحیه لنفاوی را درگیر می‌کند و اغلب با جراحی قابل درمان است، و بیماری کاستلمن چندمرکزی (MCD) که چندین ناحیه لنفاوی و اندام‌ها را تحت تأثیر قرار داده و نیازمند درمان‌های سیستمیک مانند داروهای هدفمند یا شیمی‌درمانی می‌باشد. تشخیص به موقع و دقیق بیماری کاستلمن (Castleman Disease) توسط متخصصین خون و سرطان (هماتولوژی-آنکولوژی) از طریق بیوپسی غدد لنفاوی درگیر و ارزیابی‌های تخصصی، برای تعیین بهترین برنامه درمانی و بهبود پیش‌آگهی بیماران حیاتی انجام میشود.

آنچه مرکز روماتیسم ایران درباره این بیماری بیان کرده است:

• بیماری کاستلمن (Castleman Disease) چیست؟
• انواع بیماری کاستلمن
• علائم بیماری
• علل بیماری کاستلمن
• عوامل خطر و عوارض بیماری
• آزمایش های تشخیص بیماری
• مدیریت و درمان
• آینده پیش روی بیماری

بیماری کاستلمن (Castleman Disease) چیست؟

بیماری کاستلمن گروهی از اختلالات است که با یک سیستم ایمنی بیش فعال مرتبط هستند. به طور معمول، سیستم ایمنی سالم برای مبارزه با میکروب‌های مهاجم به بدن فعال می‌شود و سپس، پس از رفع تهدید، به حالت استراحت بازمی‌گردد. اما در صورت ابتلا به بیماری کاستلمن، سیستم ایمنی شما همچنان فعال باقی می‌ماند. این امر منجر به التهاب طولانی مدت می‌شود که می‌تواند به اندام‌ها آسیب برساند.

همزمان، غدد لنفاوی شما برای فیلتر کردن میکروب‌ها و سلول‌های ایمنی که با آن‌ها مبارزه می‌کنند، بیش از حد فعالیت می‌کنند. این امر باعث رشد بیش از حد سلول‌ها و در نتیجه تورم غدد لنفاوی می‌گردد. در بیماری کاستلمن غدد لنفاوی فقط بزرگ نمی‌شوند؛ بلکه در بافت شان نیز تغییراتی ایجاد میشود. بیماری کاستلمن نادر است و پزشکان هنوز در حال یادگیری موارد زیادی درباره این بیماری هستند.

انواع بیماری کاستلمن

دو نوع اصلی بیماری کاستلمن (Castleman Disease) وجود دارد:

بیماری کاستلمن تک‌کانونی (UCD):

این نوع باعث بزرگ شدن یک یا چند غده لنفاوی در یک ناحیه از بدن می‌شود.حدود ۳ از هر ۴ مورد بیماری کاستلمن از نوع UCD است.

بیماری کاستلمن چندکانونی (MCD):

این نوع باعث بزرگ شدن غدد لنفاوی در نواحی متعدد بدن می‌شود. اصولا نوع MCD به انواع زیر طبقه بندی می شوند:

• MCD مرتبط با POEMS: POEMS یک اختلال خونی نادر است که گاهی همراه با MCD دیده می‌شود.
• MCD مرتبط با HHV-8: این نوع از MCD همراه با عفونت ویروس هرپس انسانی نوع ۸ (HHV-8) رخ می‌دهد. در صورت ابتلا به HIV یا ایمونوکمپرومایز ( سیستم ایمنی ضعیف ‌شده )، احتمال ابتلا به این نوع بیشتر است.
• MCD ایدیوپاتیک (iMCD): شایع‌ترین شکل MCD، ایدیوپاتیک است. ایدیوپاتیک به معنای ناشناخته بودن علت است.

iMCD خود به سه زیرگروه تقسیم می‌شود:

• iMCD مرتبط با TAFRO: سندرم TAFRO گاهی همراه با iMCD دیده می‌شود. نام TAFRO از علائم و نشانه‌های مرتبط با آن گرفته شده است: ترومبوسیتوپنی (پلاکت‌های کم)، آناسارکا (تورم ناشی از تجمع مایع)، تب (Fever)، اختلال عملکرد کلیوی (Renal dysfunction) و ارگانومگالی (بزرگی طحال یا کبد).
• iMCD همراه با لنفادنوپاتی پلاسماسیتی ایدیوپاتیک (iMCD-IPL): MCD-IPL ممکن است باعث افزایش پلاکت‌ها شود. در این زیرگروه، گلبول‌های سفید خون ممکن است آنتی‌بادی‌های بیش از حد تولید کنند.
• iMCD، بدون مشخصات دیگر (iMCD-NOS): iMCD-NOS علت ناشناخته دارد و با TAFRO مرتبط نیست.

علائم بیماری کاستلمن

علائم بیماری کاستلمن (Castleman Disease) بسته به نوع آن متفاوت است. در بیماری کاستلمن تک‌کانونی (UCD)، احتمالاً هیچ علامتی نخواهید داشت و بزرگ شدن غدد لنفاوی ممکن است تنها نشانه باشد. گاهی اوقات، علائم زمانی ظاهر می‌شوند که یک غده لنفاوی بزرگ‌شده به اندام مجاور فشار وارد کند.

در بیماری کاستلمن چندکانونی (MCD) احتمال بروز علائم قابل توجه بیشتر است. علاوه بر بزرگ شدن غدد لنفاوی، علائم و نشانه‌ها شامل موارد زیر هستند:

• تب
• خستگی (ممکن است نشانه کم‌خونی باشد)
• تعریق شبانه
• حالت تهوع و استفراغ
• کاهش وزن بدون دلیل
• تورم در پاها، مچ پا یا شکم
• بزرگ شدن طحال (اسپلنومگالی) یا کبد (هپاتومگالی)
• بی‌حسی در دست‌ها و پاها (نوروپاتی محیطی)

علل بیماری کاستلمن

در حالی که علل بیماری کاستلمن تک‌کانونی (UCD) ناشناخته است، عفونت HHV-8 با بیماری کاستلمن چندکانونی (MCD) مرتبط می‌باشد. دانشمندان در حال تحقیق درباره علل احتمالی UCD و iMCD هستند. این موارد شامل عفونت‌های غیر از HHV-8، جهش‌های ژنی و پاسخ‌های خودایمنی می‌شوند.

عوامل خطر

هیچ عامل خطر شناخته‌ شده‌ای برای UCD یا iMCD وجود ندارد. اگر به HIV یا بیماری دیگری که سیستم ایمنی را ضعیف می‌کند مبتلا باشید، خطر ابتلا به MCD مرتبط با HHV-8 در شما افزایش می‌یابد. افراد در هر سنی می‌توانند به بیماری کاستلمن مبتلا شوند، اما بیشتر افراد مبتلا در محدوده سنی ۳۰ تا ۶۰ سال تشخیص داده می‌شوند.

عوارض بیماری کاستلمن

بیماری کاستلمن احتمال ابتلا به سرطان از جمله لنفوم را افزایش می‌دهد. اگرچه نادر است، اما افراد مبتلا به UCD در معرض خطر ابتلا به یک بیماری جدی به نام پمفیگوس پارانئوپلاستیک (PNP) قرار دارند. MCD می‌تواند خطر ابتلا به عفونت‌های آسیب‌زننده به اندام‌ها را افزایش دهد. این آسیب‌ها در صورت عدم درمان می‌توانند تهدیدکننده حیات باشند. پزشک شما برای پیشگیری از عوارض، وضعیت تان را به‌طور منظم پایش خواهد کرد.

تشخیص و آزمایش‌ ها

علائم بیماری کاستلمن مشابه سایر شرایط از جمله بیماری‌های شایعی مانند آنفلوانزا است. پزشک ابتدا این موارد را بررسی می‌کند، سپس با انجام آزمایش‌هایی، بیماری و نوع آن را تشخیص می‌دهد:

• آزمایش‌های خون: بررسی شمارش غیرطبیعی سلول‌های خونی و علائم میکروسکوپی بیماری. آزمایش HIV نیز انجام می‌شود (مثبت بودن آن در MCD مرتبط با HHV-8 شایع است).
• تصویربرداری (سی‌تی اسکن/PET اسکن): شناسایی غدد لنفاوی بزرگ‌شده و علائمی مانند بزرگ‌شدن کبد یا طحال.
• بیوپسی غدد لنفاوی: تنها روش قطعی تایید بیماری با بررسی بافت زیر میکروسکوپ.

مدیریت و درمان

درمان بسته به نوع بیماری متفاوت است:

• درمان UCD: جراحی برای برداشتن غدد لنفاوی درگیر، روش اصلی است. گاهی پرتودرمانی یا ایمونوتراپی قبل از جراحی برای کوچک‌کردن ضایعات استفاده می‌شود. اگر جراحی امکان‌پذیر نباشد و علائمی وجود نداشته باشد، پایش منظم توصیه می‌گردد.
• درمان MCD: به دلیل گستردگی بیماری، جراحی یا پرتودرمانی معمولاً کاربرد ندارد. درمان بر اساس وجود HHV-8 و شدت بیماری بر روش های زیر تعیین می‌شود:
• کورتیکواستروئیدها (کاهش التهاب)
• داروهای شیمی‌درمانی (مانند ریتوکسیماب برای MCD مرتبط با HHV-8)
• ایمونوتراپی (پادتن‌های مونوکلونال مانند سیلتوکسیماب که تنها درمان تاییدشده FDA برای iMCD است)
• داروهای ضدویروس (در صورت همراهی با HIV یا HHV-8)

در صورت مشاهده توده در گردن، زیر بغل یا کشاله ران، یا تداوم علائم بیماری پس از چند هفته، فوراً به پزشک مراجعه کنید.

در مورد بیماری فیبروز رتروپریتوئن مطالعه کنید.

آینده پیش روی بیماری

آینده پیش روی بیماری کاستلمن (Castleman Disease) به شدت به نوع بیماری بستگی دارد. در نوع تک‌مرکزی (UCD)، که شایع‌تر است، جراحی و برداشتن کامل توده غده‌ای معمولاً منجر به درمان قطعی می‌شود و پیش‌آگهی بسیار عالی است و بیماران انتظار طول عمر طبیعی دارند. در مقابل، پیش‌آگهی نوع چندمرکزی (MCD) بسیار متغیر و پیچیده‌تر است. این نوع یک بیماری سیستمیک مزمن محسوب می‌شود که به طور کلی درمان‌پذیر اما اغلب غیرقابل علاج دائمی است. بنابراین، پیش‌آگهی MCD از نسبتاً خوب تحت کنترل تا ضعیف در موارد پیشرفته متغیر است و نیازمند پیگیری مادام‌العمر است.

منبع:my.clevelandclinic.org