بیماری فیبروز رتروپریتوئن (Retroperitoneal Fibrosis) یک اختلال نادر و پیش رونده است که با تشکیل غیرطبیعی بافت فیبروز (اسکار) در فضای پشت صفاق (رتروپریتوان) مشخص میشود. این بافت فیبروتیک متراکم میتواند به تدریج ساختارهای حیاتی مجاور مانند حالبها (لولههای ادراری)، آئورت، ورید اجوف تحتانی و حتی رودهها را احاطه کرده و فشرده سازد. علت دقیق بیماری فیبروز رتروپریتوئن اغلب نامشخص (ایدیوپاتیک) است، هرچند گاهی با مصرف برخی داروها، عفونتها، بدخیمیها یا بیماریهای خودایمنی مرتبط میباشد. علائم اصلی آن معمولاً شامل درد مبهم و مداوم در ناحیه کمر، پهلو یا زیر شکم، کاهش وزن غیرارادی و احساس ناخوشی عمومی است. تشخیص زودهنگام بیماری فیبروز رتروپریتوان به دلیل پتانسیل ایجاد عوارض جدی مانند انسداد ادراری و نارسایی کلیه بسیار حیاتی است و درمان آن اغلب شامل داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی (مانند کورتیکواستروئیدها) یا جراحی برای آزادسازی ساختارهای تحت فشار میباشد.
آنچه بیان کرده ایم:
- بیماری فیبروز رتروپریتوئن (بیماری اورموند) چیست؟
- فضای صفاق کجاست؟
- بیماری فیبروز رتروپریتوئن چگونه بدن را تحت تأثیر قرار میدهد؟
- علت بیماری فیبروز رتروپریتوئن
- علائم بیماری
- عوارض بیماری
- آزمایشات تشخیص بیماری فیبروز رتروپریتوئن
- درمان بیماری
- سوالات متداول
بیماری فیبروز رتروپریتوئن (بیماری اورموند) چیست؟
فیبروز رتروپریتوئن نوع نادری از بیماریهای فضای پشت صفاق است که باعث تشکیل بافت زخممانند (فیبروز) روی اندامهای این ناحیه میشود. این اختلال پیش رونده با تشدید تدریجی علائمی مانند درد و کاهش حجم ادرار همراه است. این بیماری بیشتر در مردان ۴۰ تا ۶۰ ساله دیده میشود. عواملی مانند تماس با آزبست (پنبه نسوز) و مصرف دخانیات از عوامل افزایشدهنده خطر ابتلا هستند.
فضای صفاق کجاست؟
صفاق (پریتوان) لایهای محافظ است که بیشتر اندامهای شکمی را میپوشاند. فضای رتروپریتوان ناحیهای پشت حفره شکمی شماست که شامل اجزای زیر است:
- دستگاه ادراری
- کلیهها
- رگهای اصلی خونرسان به پاها و برگشتدهنده خون (مانند ورید اجوف تحتانی)
- غدد فوق کلیوی
بیماری فیبروز رتروپریتوئن چگونه بدن را تحت تأثیر قرار میدهد؟
با پیشرفت فیبروز، اندامها و ساختارهای فضای رتروپریتوان آسیب میبینند. اغلب حالبها (مسیر انتقال ادرار از کلیهها به مثانه) درگیر میشوند. در موارد پیشرفته، فیبروز ممکن است به عوارض تهدیدکنندهای مانند نارسایی کلیه منجر شود.
علت بیماری فیبروز رتروپریتوئن (اورموند) چیست؟
علت این بیماری غالباً ناشناخته است، اما گاهی پیامد این عوامل است:
- مصرف داروها
- سرطانها (از جمله لنفوم هوچکین و غیرهوچکین)
- عفونت
- پرتودرمانی
- آسیب بافتی ناشی از ضربه یا جراحی
کدام داروها عامل آن هستند؟
داروهایی مانند:
- بتابلاکرها (پروپرانولول، متورالول، آتنولول) برای بیماریهای قلبی
- آنتاگونیستهای دوپامین (متیلدوپا، پرگولید) جهت درمان اختلالات روانی و حالت تهوع
- هیدرالازین برای فشار خون بالا
- داروهای میگرن مانند ارگوتامین
- مسکنها (شامل مُسکنها و ضدالتهابهای غیراستروئیدی مثل NSAIDs)
علائم ببیماری فیبروز رتروپریتوئن:
علائم بسته به محل فیبروز و پیشرفت بیماری متفاوت است. در مراحل اولیه ممکن است علائم زیر ظاهر شوند:
- درد در ناحیه شکم، کمر یا پهلوها
- درد ممکن است منتشر باشد و تعیین محل دقیق آن دشوار باشد
- اختلال در حرکت پاها
- هیدروسل (تورم کیسه بیضه در مردان)
- تورم، درد یا تغییر رنگ پاها
- کاهش حجم ادرار
عوارض بیماری فیبروز رتروپریتوئن:
در مراحل پیشرفته، فیبروز رتروپریتوان میتواند باعث بروز عوارض زیر شود:
- کمخونی (کاهش گلبولهای قرمز خون)
- آنوری (ناتوانی در دفع ادرار)
- خارش پوست
- زردی (یرقان)
- تهوع و استفراغ
- عوارض عصبی
- مرگ بافت رودهها (نکروز)
- کاهش وزن
تشخیص و آزمایش بیماری فیبروز رتروپریتوئن
روشهای تشخیصی شامل موارد زیر است:
- معاینه فیزیکی: لمس شکم برای شناسایی تودههای غیرطبیعی
- آزمایش خون: بررسی علائم اولیه نارسایی کلیه یا عوارضی مانند کمخونی
- سونوگرافی کلیه: ارزیابی فیبروز و سایر مشکلات در صورت وجود علائم بیماری کلیوی
- سیتی اسکن: سنجش شدت فیبروز و رد سایر مشکلات مانند تورم غدد لنفاوی کشاله ران یا تومورها
تشخیص معمولاً با آزمایش خون و تصویربرداری انجام میشود، اما بیوپسی در مواردی مانند شک به سرطان یا عفونت و عدم پاسخ به درمان اولیه ضروری است.
مدیریت و درمان بیماری فیبروز رتروپریتوئن
همواره روش درمان بسته به محل و شدت فیبروز متفاوت است. در مراحل اولیه از روش های درمانی زیر استفاده میشود:
- مصرف داروهای کورتیکواستروئیدی : مهار سریع التهاب و توقف پیشرفت فیبروز
- تعدیلکنندههای ایمنی: تنظیم سیستم ایمنی و کاهش خطر عود (اثربخشی با تأخیر چندماهه)
- تغییر داروها: در صورت ارتباط فیبروز با داروهای خاص
در مراحل پیشرفته:
- جراحی: برداشتن بافت فیبروز و ترمیم آسیبهای بافتی
- استنت گذاری: قراردادن لولهای توخالی در حالب برای رفع انسداد
سوالات متداول
آینده پیش روی بیماران چگونه است؟
بسیاری از بیماران بهخصوص با تشخیص زودهنگام کاملاً بهبود مییابند. اما احتمال عود ماهها یا سالها پس از درمان وجود دارد. بیماران با موارد خفیف نیاز به پایش منظم برای شناسایی علائم عود دارند.
چگونه میتوان از بروز بیماری جلوگیری کرد؟
پیشگیری به دلیل علت ناشناخته (ایدیوپاتیک) اغلب دشوار است، اما با نظارت دقیق بر مصرف داروهای پرخطر (بهویژه مصرف طولانیمدت) امکان پذیر است.
آیا درمان از عود بیماری جلوگیری میکند؟
در جراحیهای اصلاحی، پیچیدن لایهای چربی دور حالب، خطر عود فیبروز را کاهش میدهد.
پس از جراحی رفع انسداد حالب چه اتفاقی میافتد؟
در روزهای پس از جراحی، علائم هیدرونفروز (تجمع ادرار در کلیهها) بررسی میشود. آزادسازی ادرار تجمعیافته ممکن است باعث بروز موارد زیر گردد:
- عدم تعادل الکترولیتها
- کمآبی بدن (دهیدراتاسیون)
- شوک هیپوولمیک
منبع: my.clevelandclinic.org
بدون دیدگاه