بیماری سارکوئیدوز چیست؟ | علائم بیماری | مراحل سارکوئیدوز ریوی

بیماری سارکوئیدوز یک بیماری التهابی با علت ناشناخته است که مشخصه آن تشکیل گرانولوم (توده های کوچک التهابی) در اندام های مختلف بدن می باشد. این بیماری اغلب ریه ها و غدد لنفاوی قفسه سینه را درگیر می کند، اما می تواند تقریباً هر اندام دیگری از جمله پوست، چشم ها و قلب را نیز تحت تاثیر قرار دهد. علائم این بیماری بسیار متنوع است و از خستگی، سرفه خشک و تنگی نفس تا ضایعات پوستی و مشکلات بینایی متغیر می باشد. تشخیص بیماری سارکوئیدوز معمولاً بر اساس ترکیبی از علائم بالینی، تصویربرداری از قفسه سینه (مانند عکس رادیوگرافی و سی تی اسکن) و نمونه برداری (بیوپسی) از بافت آسیب دیده برای تایید وجود گرانولوم صورت می گیرد.

خوشبختانه، بسیاری از موارد بیماری خفیف بوده و ممکن است حتی بدون نیاز به درمان خاصی به خودی خود بهبود یابند، اما در موارد شدید یا درگیری اندام های حیاتی، درمان با داروهای کورتیکواستروئیدی مانند پردنیزولون برای کنترل التهاب و پیشگیری از آسیب بافتی ضروری است.

فهرست مطلب:

• بیماری سارکوئیدوز چیست؟
• علائم بیماری
• مراحل سارکوئیدوز ریوی
• علت بیماری سارکوئیدوز
• سندرم لوفگرن چیست؟
• آزمایش های تشخیص بیماری
• درمان بیماری سارکوئیدوز
• سوالات متداول

بیماری سارکوئیدوز چیست؟

سارکوئیدوز یک بیماری نادر است که باعث واکنش بیش از حد سیستم ایمنی بدن شما شده و منجر به تشکیل توده ها یا ندول هایی به نام گرانولوم می شود. بسته به محل و اندازه، گرانولوم ها می توانند علائمی خفیف تا شدید ایجاد کنند یا حتی هیچ علامتی نداشته باشند. در برخی موارد، آنها می توانند به فیبروز تبدیل شده و باعث ایجاد جای زخم دائمی در ریه شوند.

گرانولوم ها تقریباً در هر جایی از بدن یافت می شوند، اما معمولاً در ریه ها یا غدد لنفاوی دیده می شوند. همچنین ممکن است علائم قابل توجهی از گرانولوم در پوست، چشم ها یا ماهیچه های خود داشته باشید. گرانولوم ناحیه ای از التهاب است که توسط سیستم ایمنی بدن ایجاد می شود. این توده از خوشه ای از گلبول های سفید خون تشکیل شده که از بقیه بدن “جداسازی” شده اند تا شما را در برابر چیزی که سیستم ایمنی بدن مضر می پندارد محافظت کنند. گرانولوم ها توسط بافت فیبروز (متراکم) احاطه شده اند که باعث می شود سفت و توده ای احساس شوند.

اگرچه بیماری سارکوئیدوز می تواند هر کسی را تحت تاثیر قرار دهد، اما در سیاه پوستان شایع تر از سفیدپوستان است. همچنین زنان را کمی بیشتر از مردان تحت تاثیر قرار می دهد. بیشتر موارد بین سنین ۴۰-۲۵ سالگی تشخیص داده می شوند. اگرچه نمی توان سارکوئیدوز را به ارث برد، اما اگر یکی از بستگان درجه یک بیولوژیکی (پدر، مادر، فرزند یا خواهر و برادر) شما به این بیماری مبتلا باشد، در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به آن هستید.

علائم سارکوئیدوز چیست؟

علائم بیماری سارکوئیدوز به محل تشکیل گرانولوم ها در بدن شما بستگی دارد. بیشتر افراد مبتلا به سارکوئیدوز علائم ریوی دارند، اما شما می توانید علائمی در پوست، چشم ها، مفاصل و تقریباً در هر جای دیگر بدن خود داشته باشید. همچنین ممکن است احساسات عمومی ناخوشی یا هیچ علامتی نداشته باشید.

علائم عمومی سارکوئیدوز:

• تب
• خستگی
• درد مفاصل
• درد یا ضعف عضلانی
• تعریق شبانه
• تورم غدد لنفاوی
• کاهش وزن بدون توضیح
• سنگ کلیه

ریه ها:

• سرفه
• تنگی نفس
• درد قفسه سینه
• خس خس سینه

چشم ها:

• تاری دید یا از دست دادن بینایی (نوریت اپتیک)
• درد چشم
• قرمزی یا تورم چشم (یووئیت یا کنژنکتیویت)
• حساسیت به نور

پوست :

• رشد توده زیر پوست در اطراف جای زخم یا خالکوبی ها
• لکه های روشن یا تیره روی پوست
• زخم ها یا بثورات برجسته قرمز مایل به بنفش در سراسر بینی یا گونه ها (لوپوس پرینیو)
• برجستگی های قرمز و حساس در ساق پا (اریتم ندوزوم)

قلب:

• درد قفسه سینه
• تپش قلب
• ضربان قلب نامنظم (آریتمی)
• نارسایی قلبی
• تنگی نفس

سیستم عصبی:

• افزایش تشنگی یا مقدار ادرار (دیابت بی مزه)
• ضعف یا فلج عضلات صورت (فلج بل)
• سردرد
• تشنج

مراحل سارکوئیدوز ریوی چیست؟

سارکوئیدوز ریوی (ریه) گاهی اوقات بر اساس سیستمی به نام «طبقه‌بندی سیلتزبک» در مراحل مختلفی توصیف می‌شود.

مهم است بدانید که این مراحل که در ادامه توضیح داده شده لزوماً نشان‌دهنده شدت بیماری نیستند. انتظار نمی‌رود که شما از هر مرحله عبور کنید. این مراحل بر اساس ظاهر ریه‌های شما در عکس قفسه سینه (اشعه ایکس) بوده و عمدتاً محل قرارگیری گرانولوم‌ها را توصیف می‌کنند.

یک فرد مبتلا به سارکوئیدوز می‌تواند بین مراحل جابجا شود یا گرانولوم‌ها به طور کامل ناپدید شوند. تنها مرحله‌ای که غیرقابل بازگشت است، مرحله چهار است که نشان‌دهنده آسیب دائمی ریه می‌باشد.

• مرحله صفر: عکس‌های اشعه ایکس هیچ نشانه‌ای از سارکوئیدوز ریوی نشان نمی‌دهند. ریه‌ها و غدد لنفاوی در عکس طبیعی به نظر می‌رسند.
• مرحله 1: گرانولوم‌ها فقط در غدد لنفاوی شما وجود دارند.
• مرحله 2: گرانولوم‌ها در غدد لنفاوی و ریه‌های شما یافت می‌شوند.
• مرحله 3: گرانولوم‌ها فقط در ریه‌های شما قرار دارند.
• مرحله 4: عکس‌های اشعه ایکس فیبروز ریوی یا جای زخم دائمی ریه‌های شما را نشان می‌دهند.

علت سارکوئیدوز چیست؟

تحقیقات نشان می‌دهد که ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی باعث سارکوئیدوز می‌شود، اما علت دقیق آن ناشناخته است. ما فکر می‌کنیم افراد خاصی بیشتر مستعد واکنش بیش از حد سیستم ایمنی بدن خود به محرک‌های خاصی (آنتی‌ژن‌ها) مانند باکتری‌ها و ویروس‌ها هستند. با وجود نقش سیستم ایمنی، سارکوئیدوز یک بیماری خودایمنی در نظر گرفته نمی‌شود. از آنجایی که ما با اطمینان نمی‌دانیم کدام ترکیب از ژن‌ها و محرک‌ها باعث سارکوئیدوز می‌شود، پیش‌بینی اینکه چه کسی به آن مبتلا خواهد شد غیرممکن است.

سندرم لوفگرن چیست؟

لوفگرن یک شروع ناگهانی سارکوئیدوز است که با مجموعه‌ای از علائم زیر که چندین بخش از بدن شما را تحت تأثیر قرار می‌دهند، تعریف می‌شود:

• آرتریت در چندین مفصل
• تب
• برجستگی‌های قرمز و حساس روی ساق پا (اریتم ندوزوم)
• تورم غدد لنفاوی در قفسه سینه شما

سندرم لوفگرن معمولاً در مدت شش ماه تا دو سال برطرف می‌شود.

تشخیص و آزمایش‌ ها

سارکوئیدوز معمولاً با ترکیبی از معاینه فیزیکی، تصویربرداری (مانند عکس قفسه سینه) و نمونه‌برداری (بیوپسی) از گرانولوم‌های مشکوک تشخیص داده می‌شود. از آنجایی که سارکوئیدوز می‌تواند شبیه به سایر بیماری‌ها باشد، پزشک ممکن است آزمایش‌های زیر را برای رد سایر بیماری‌ها تجویز کند:

• آزمایش‌های تصویربرداری و بیوپسی رایج‌ترین روش‌ها برای تشخیص سارکوئیدوز هستند، اما پزشک شما ممکن است با توجه به علائم و نشانه‌هایتان، آزمایش‌های دیگری نیز درخواست کند.
• آزمایش‌های تصویربرداری: استفاده از دستگاه‌های ویژه برای گرفتن عکس از ساختارهای داخل بدن شما، عکس قفسه سینه، سی‌تی اسکن یا ام‌آرآی.
• بیوپسی‌ها: بسته به محلی که ارائه‌دهنده شما مشکوک به وجود گرانولوم است، می‌توانند به روش‌های مختلفی انجام شوند. بیوپسی پوست، ملتحمه (چشم) و برخی غدد لنفاوی می‌توانند غیرتهاجمی یا کم‌تهاجمی باشند.

روش‌های تهاجمی‌تر می‌توانند بافت ریه‌های شما را با استفاده از لوله‌های کوچک، دوربین و تجهیزات بیوپسی که از طریق بینی، گلو یا یک برش (برش کوچک) وارد می‌شوند، بررسی کنند. این موارد شامل:

• آسپیراسیون با سوزن ظریف ترانس برونشیال با راهنمایی سونوگرافی اندوبرونشیال (EBUS-TBNA)
• بیوپسی ترانس برونشیال برونکوسکوپی
• مدیاستینوسکوپی

سایر آزمایش‌ها برای سارکوئیدوز شامل:

• آزمایش‌های عملکرد ریه: آزمایش‌های غیرتهاجمی که میزان کارایی ریه‌های شما را اندازه‌گیری می‌کنند.
• آزمایش‌های آزمایشگاهی: از آزمایش خون یا ادرار برای بررسی عملکرد کبد، کلیه و سایر اندام‌های شما استفاده می‌شود.
• الکتروکاردیوگرام (نوار قلب): یک آزمایش معمول در مطب که فعالیت الکتریکی قلب شما را بررسی می‌کند.
• تصویربرداری هسته‌ای: اسکن PET و اسکن گالیوم از مقدار کمی ماده رادیواکتیو تزریق شده در رگ برای نشان دادن التهاب در بدن شما استفاده می‌کنند.
• تست پروتئین خالص شده (PPD): یک تست پوستی ساده که به تعیین مواجهه یا عفونت قبلی با سل کمک می‌کند. این تست می‌تواند سل را تشخیص داده یا رد کند، که گاهی اوقات با سارکوئیدوز اشتباه گرفته می‌شود.

درمان بیماری سارکوئیدوز

درمان سارکوئیدوز معمولاً با هدف کنترل علائم و جلوگیری از آسیب اندام‌ها انجام می‌شود. از آنجایی که گرانولوم‌ها نواحی التهابی ناشی از سلول‌های ایمنی هستند، سارکوئیدوز معمولاً با داروهایی که سیستم ایمنی بدن شما را تعدیل یا سرکوب می‌کنند، درمان می‌شود. درمان بستگی به این دارد که گرانولوم‌ها در کجای بدن شما قرار دارند.

هیچ درمان خاصی برای سارکوئیدوز وجود ندارد، اگرچه اغلب به خودی خود برطرف می‌شود. اگر علائم آزاردهنده یا تهدیدکننده زندگی نباشند، گاهی اوقات نیازی به درمان فوری سارکوئیدوز نیست. شما و ارائه‌دهنده مراقبت‌های سلامتتان به جای آن، علائم شما را تحت نظر خواهید گرفت.

چه داروهایی برای درمان سارکوئیدوز استفاده می‌شوند؟

داروهای درمان سارکوئیدوز با هدف کاهش التهاب از طریق تعدیل یا سرکوب سیستم ایمنی بدن شما عمل می‌کنند. برخی از داروهای رایج مورد استفاده در سارکوئیدوز شامل موارد زیر هستند:

• کورتیکواستروئیدها: کورتیکواستروئیدها، مانند پردنیزولون و کورتیزون، داروهایی هستند که التهاب بدن شما را کاهش می‌دهند. این داروها می‌توانند به صورت قرص‌های خوراکی، اسپری استنشاقی یا کرم‌های موضعی (که مستقیماً روی پوست یا چشم‌ها مالیده می‌شوند) باشند.
• سرکوب‌کننده‌های سیستم ایمنی (ایمونوساپرسیو): این داروها به توقف آسیب و التهاب اندام‌ها توسط سیستم ایمنی کمک می‌کنند. متوترکسات یک داروی سرکوب‌کننده سیستم ایمنی است که معمولاً در سارکوئیدوز استفاده می‌شود.
• آنتی‌بادی‌های ضد فاکتور نکروز تومور آلفا: این داروها، مانند اینفلیکسیماب، یک ماده شیمیایی خاص در سیستم ایمنی شما را هدف قرار داده تا التهاب را کاهش دهند. این داروها توسط ارائه‌دهنده مراقبت‌های سلامت از طریق تزریق درون وریدی (انفوزیون) تجویز می‌شوند.
• داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی (NSAIDs): این داروها می‌توانند به طور موقت علائم ناشی از التهاب را تسکین دهند. معمولاً برای استفاده بلندمدت تجویز نمی‌شوند.

ممکن است از چند هفته تا چند ماه طول بکشد تا پس از شروع درمان سارکوئیدوز، بهبود علائم را مشاهده کنید. پزشک سلامت شما را تحت نظر گرفته و ممکن است جهت بررسی روند موثر درمان آزمایش‌هایی را تکرار کند.

در سارکوئیدوز از چه غذاهایی باید پرهیز کرد؟

برخی تحقیقات نشان می‌دهند که رژیم‌های غذایی خاصی التهاب بدن را کاهش می‌دهند. مصرف غذاهای گیاهی (مانند میوه‌ها و سبزیجات)، محدود کردن گوشت و پنیر و پرهیز از قند و کربوهیدرات‌ها (مانند نان‌ها) ممکن است به بهبود علائم سارکوئیدوز شما کمک کند. قبل از شروع یک رژیم غذایی جدید با پزشک خود مشورت کنید.

سوالات متداول

آینده بیماری سارکوئیدوز چگونه است؟

شدت سارکوئیدوز از فردی به فرد دیگر متفاوت است. برای بیشتر افراد، این یک بیماری موقتی است که به خودی خود یا با درمان برطرف می‌شود. برای برخی، این یک بیماری مزمن است که باعث آسیب دائمی می‌شود. حدود دو سوم افراد مبتلا به سارکوئیدوز در نهایت پس از دو تا سه سال عاری از بیماری خواهند بود (سارکوئیدوز به حالت بهبودی می‌رود). اکثر افرادی که پس از سه سال هنوز سارکوئیدوز دارند، احتمالاً به بیماری مزمن مبتلا هستند. تنها حدود ۱۰ تا ۲۰ درصد از افراد مبتلا به سارکوئیدوز مزمن، آسیب اندامی دائمی خواهند داشت. شایع‌ترین عارضه سارکوئیدوز در ایالات متحده، فیبروز (جای زخم) ریه است.

امید به زندگی یک فرد مبتلا به سارکوئیدوز چقدر است؟

اکثر افراد مبتلا به سارکوئیدوز می‌توانند انتظار داشته باشند که به اندازه فردی بدون سارکوئیدوز عمر کنند. درصد کمی (۱ تا ۵ درصد) از موارد سارکوئیدوز کشنده هستند.

چگونه می‌توانم از سارکوئیدوز پیشگیری کنم؟

از آنجایی که هنوز مشخص نیست چه چیزی باعث سارکوئیدوز می‌شود، هیچ راهی برای پیشگیری از آن یا کاهش خطر ابتلا به آن وجود ندارد. مصرف داروها طبق دستور، خطر آسیب اندامی که گرانولوم‌ها می‌توانند ایجاد کنند را کاهش می‌دهد.

چگونه با وجود سارکوئیدوز از خودم مراقبت کنم؟

بهترین راه برای مراقبت از خود در هنگام زندگی با سارکوئیدوز، پیروی از توصیه‌های پزشک شماست. علائم خود را از نظر تغییرات تحت نظر بگیرید و داروها را طبق دستور مصرف کنید.

منبع: my.clevelandclinic.org