سندرم پلی کندریت (Relapsing Polychondritis) یک بیماری نادر، مزمن و خودایمنی است که مشخصه اصلی آن التهاب عودکننده و تخریب پیشرونده غضروفها و بافتهای همبند در سراسر بدن است. این بیماری اغلب با حملات دردناک و قرمزی در غضروف گوش خارجی، بینی و مفاصل آغاز میشود. علائم سندرم پلیکندریت اغلب شامل درد، تورم و قرمزی در گوشها است. این بیماری همچنین میتواند بر بینی، مجاری هوایی و سایر قسمتهای بدن تأثیر بگذارد. اکثر افراد میتوانند دورههای بیماری را با دارو مدیریت کنند، اما عوارض نادر میتوانند تهدیدکننده زندگی باشند. در ادامه تشخیص بیماری و درمان را توضیح داده ایم.
فهرست مطالب:
سندرم پلی کندریت عودکننده چیست؟
سندرم پلیکندریت عود کننده (Relapsing Polychondritis) یک اختلال نادر است که باعث التهاب و تخریب غضروف میشود. غضروف بافت پیوندی است که در سراسر بدن وجود دارد.
این بیماری معمولاً غضروف نواحی زیر را درگیر میکند:
- گوشها
- بینی
- حنجره (جعبه صدا)
- نای (مجرای تنفسی)
نامهای دیگر سندرم پلی کندریت عودکننده عبارتند از:
- پلیکندریت آتروفیک مزمن
- کندرومالاسی عمومی یا سیستمیک
- سندرم مایِنبورگ-آلتر-اوهلینگر
- پریکندریت عودکننده
- بیماری فون مایِنبورگ
این بیماری نادر میتواند هر فردی را درگیر کند، اما معمولاً در افراد ۴۰ تا ۶۰ ساله آغاز میشود.
علائم و علل بیماری
دانشمندان علت دقیق آن را نمیدانند. برخی آن را یک بیماری خودایمنی میدانند (زمانی که سیستم ایمنی به بافت سالم حمله میکند)، اما دلیل این اتفاق نامشخص است. بیماری معمولاً به صورت دورهای (حمله یا شعلهور شدن) ظاهر میشود. هر دوره ممکن است چند روز تا چند هفته طول بکشد و این حملات برای سالها تکرار میشوند.
نخستین علائم معمولاً شامل درد, حساسیت به لمس, تورم و قرمزی در یک یا هر دو گوش است که غضروف داخل و خارج گوش (نه لاله گوش) را درگیر میکند و ممکن است باعث شل شدن گوشها شود.
سایر علائم عبارتند از:
- فروپاشی غضروف پل بینی (منجر به دفورمیتی زینیشکل بینی)
- درد مفاصل مشابه آرتریت
- گرفتگی بینی
- درد نزدیک جناغ سینه
- درد و قرمزی چشم
- کاهش شنوایی، وزوز گوش یا سرگیجه (در صورت درگیری گوش داخلی)
- تنگی نفس (اگر نای درگیر شود) یا مشکل در صحبت کردن (اگر حنجره آسیب ببیند)
به ندرت ممکن است فرد مبتلا این موارد را نیز تجربه کند:
- مشکلات دریچه قلب
- سوفل قلبی
- کاهش بینایی
- بیماری کلیوی
تشخیص و آزمایشها
هیچ آزمایش اختصاصی برای تشخیص یا تأیید سندرم پلی کندریت وجود ندارد. پزشک در صورت مشاهده حداقل سه علامت مرتبط در طول زمان، بیماری را تشخیص میدهد. بیوپسی (نمونهبرداری) از غضروف گوش یا آزمایش خون ممکن است به تأیید تشخیص کمک کنند.
مدیریت و درمان
در حال حاضر درمان قطعی وجود ندارد. هدف درمان، کاهش علائم و پیشگیری از عوارض است. درمان معمولاً با این موارد آغاز میشود:
- کولشیسین (معمولاً برای نقرس استفاده میشود)
- کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون
- داپسون (یک داروی ضدعفونی)
- داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی (NSAIDs)
در موارد شدیدتر، پزشک ممکن است داروهای زیر را تجویز کند:
- داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی مانند سیکلوفسفامید یا آزاتیوپرین
- متوترکسات (نوعی داروی شیمیدرمانی برای آرتریت روماتوئید)
در موارد بسیار شدید ممکن است جراحی نیاز باشد، از جمله:
- جراحی دریچه قلب
- قرار دادن لوله تنفسی (تراکئوستومی)
- روشهای بازکردن مجرای تنفسی (مانند قراردادن استنت حنجرهای یا نای، یا گشادسازی مجرا با بالون)
- جراحی بازسازی نای یا حنجره
سوالات متداول
آیا این بیماری کشنده است؟
امید به زندگی در بیماران سندرم پلی کندریت عموماً خوب است. اما در صورت عدم درمان ممکن است عوارض تهدیدکنندهای مانند مشکلات تنفسی یا کاهش دائمی شنوایی/بینایی ایجاد کند.
بیماری تا چه مدت ادامه مییابد؟
این بیماری مزمن و مادامالعمر است، اما درمان میتواند شدت و دفعات حملات را کاهش دهد.
چگونه میتوانم از ابتلا جلوگیری کنم؟
از آنجا که علت بیماری ناشناخته است، راهحلی برای پیشگیری وجود ندارد.
چه زمانی فوراً به پزشک مراجعه کنم؟
در صورت بروز مشکلات تنفسی، بینایی یا شنوایی بلافاصله به اورژانس مراجعه کنید. ویزیتهای منظم با پزشک را نیز جدی بگیرید.
منبع: my.clevelandclinic.org
بدون دیدگاه